Отек квинке гортани симптомы: Отек гортани — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Содержание

Отек Квинке. Что такое Отек Квинке?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.

    МКБ-10

    T78.3 Ангионевротический отек

    • Причины
    • Классификация
    • Симптомы отека Квинке
    • Диагностика
    • Лечение отека Квинке
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% — приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.

    Отек Квинке

    Причины

    Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

    Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана).

    В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

    Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков.

    Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

    Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

    Классификация

    По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

    В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

    Симптомы отека Квинке

    Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин.

    Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

    Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.

    Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т.

    д.

    Диагностика

    Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.

    Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств.

    Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

    Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

    Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.

    При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.

    Лечение отека Квинке

    В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.

    При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

    Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

    Прогноз и профилактика

    Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

    При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

    Получить консультацию врача аллерголога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

    Источники

    1. Оказание скорой медицинской помощи при острых аллергических заболеваниях/ Балаболкин И.И., Намазова Л.С., Сидоренко И.В., Элькис И.С., Тополянский А.В., Верткин А.Л.// Русский медицинский журнал. — 2001 — №20.
    2. Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях/ Царев С.В.// Лечащий врач. – 2004 – No 3.
    3. Дифференциальная диагностика различных форм крапивницы и отеков Квинке/ Л.А. Горячкина, Е.Ю. Борзова// АтмосферА. Пульмонология и аллергология. — 2004 — №3.
    4. Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии/ Дидковский Н.А., Зенохов С.А// Русский медицинский журнал. – 2004 – N18.
    5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina.ru/

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Отек Квинке у детей. Что такое Отек Квинке у детей?

    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Отек Квинке у детей – это острая, внезапно развившаяся, преимущественно аллергическая реакция, сопровождающаяся выраженным отеком слизистых и подкожной клетчатки. Клинически отек Квинке у детей проявляется опуханием век, губ, всего лица, шеи, верхней половины туловища, стоп и кистей, гениталий; наиболее тяжелой формой заболевания является отек гортани. Клинико-иммунологическое обследование при отеке Квинке у детей включает сбор аллергоанамнеза, определение уровня общего и аллергенспецифических иммуноглобулинов E, исследование иммунограммы, проведение кожных аллергопроб и провокационных проб. При отеке Квинке детям назначаются антигистаминные препараты, обильное щелочное питье, энтеросорбенты; в тяжелых случаях – кислородотерапия, интубация и ИВЛ.

      МКБ-10

      T78.3 Ангионевротический отек

      • Причины
      • Симптомы отека Квинке у детей
      • Диагностика
      • Лечение отека Квинке у детей
      • Прогноз и профилактика
      • Цены на лечение

      Общие сведения

      Отек Квинке у детей (ангионевротический отек, трофоневротический отек) — морфологическая разновидность крапивницы (гигантская крапивница), протекающая с плотным отеком дермы и подкожно-жирового слоя. В педиатрии и детской аллергологии отек Квинке диагностируется у 2% детей, чаще у девочек. Отек Квинке часто развивается у детей с аллергической крапивницей, однако может возникать и без предшествующей уртикарной сыпи. Отмечена связь отека Квинке у детей и с другими заболеваниями аллергической природы — бронхиальной астмой, поллинозом, атопическим дерматитом. В 20-25% случаев при отеке Квинке у ребенка развивается опаснейшее осложнение – отек гортани.

      На основании клинических характеристик выделяют острый (до 6 недель) и хронический (свыше 6 недель) ангионевротический отек; изолированный или сочетанный с крапивницей. С учетом вероятного механизма развития отек Квинке у детей может быть аллергическим, наследственным (псевдоаллергическим), идиопатическим.

      Отек Квинке у детей

      Причины

      Аллергический отек Квинке у детей представляет собой реакцию немедленного типа. Контакт с аллергеном приводит к выбросу медиаторов из тучных клеток (гистамина, кининов, простагландинов), повышению проницаемости подкожных и подслизистых капилляров и венул с развитием массивного отека окружающих тканей.

      Неаллергический отек Квинке у детей обусловлен генетической детерминированностью патологических реакций, которые наследуются по доминантному типу. В этом случае в сыворотки крови пациентов имеется сниженный уровень ингибиторов калликреина и С1-эстеразы. В таких условиях активация системы комплемента и образование С1-эстеразы приводит к расщеплению компонентов комплемента С2 и С4, что сопровождается образованием кининоподобного пептида, ответственного за развитие отека Квинке у детей.

      Непосредственными причинами, приводящими к каскаду иммунопатологических реакций и развитию отека Квинке у детей, могут служить пищевые продукты (шоколад, яйца, рыба, цитрусовые, ягоды, орехи, молоко), лекарственные препараты (аспирин, витамины группы B, препараты йода, пенициллин) и другие аллергены (пыльца, пыль, укусы насекомых).

      При неаллергическом отеке Квинке у детей триггерами могут выступать как аллергены, перечисленные выше, так и неспецифические причины: инфекции, интоксикации, физические факторы (холод, солнечный свет), стресс. В части случаев причина отека Квинке у детей остается неустановленной (идиопатический ангионевротический отек).

      К рецидивирующему течению отека Квинке предрасполагает наличие у детей сопутствующей хронической патологии щитовидной железы (гипотиреоза), печени (гепатита), аутоиммунных, лимфопролиферативных, паразитарных заболеваний (лямблиоза, аскаридоза), хронических очагов инфекции (кариеса зубов, хронического тонзиллита).

      Симптомы отека Квинке у детей

      Ангиоотек у детей может развиваться в различных клинических формах: по типу отека слизистых оболочек и подкожной клетчатки, отека гортани, абдоминального синдрома, неврологических нарушений.

      При поражении слизистых и подкожной клетчатки отек развивается внезапно и держится несколько часов или суток. Нарастание отека Квинке у ребенка происходит стремительно, в течение нескольких минут. Местами излюбленной локализацией отека Квинке у детей служат губы, веки, щеки, лоб, стопы, кисти, мошонка. При возникновении отека слизистой полости рта и языка у ребенка резко затрудняется речь и глотание. При осмотре зева отмечается отечность мягкого неба, глотки, маленького язычка. В случае изолированного отека миндалин картина может напоминать катаральную ангину.

      Отечность тканей сопровождается небольшим давлением, напряжением и покалыванием; кожный зуд, как правило, отсутствует. Пальпация области отека Квинке у детей безболезненна, при надавливании на отечные ткани ямки не остается.

      Отек Квинке, протекающий с вовлечением гортани, представляет серьезную угрозу для жизни детей. Отек гортани характеризуется молниеносным развитием. При этом из-за внезапного затруднения дыхания ребенок становится беспокойным, его лицо синеет, возникает афония. Может отмечаться кровохарканье, вызванное множественными кровоизлияниями в слизистую полости рта, глотки и гортани. Быстрое прогрессирование данной клинической формы отека Квинке может привести к асфиксии и гибели детей, если не будет выполнена срочная трахеостомия. При сочетании отека гортани с отеком трахеи и бронхов, состояние больше напоминает приступ бронхиальной астмы; при сочетании с отеком слизистой полости носа – клинику аллергического ринита.

      Абдоминальный синдром при отеке Квинке у детей обусловлен поражением слизистой пищевода, желудка и кишечника. При этом отечности подкожной клетчатки может и не быть, что в значительной мере затрудняет распознавание отека Квинке у детей. Приступ развивается внезапно и характеризуется резкими болями в животе, неукротимой рвотой, профузным поносом с примесью крови.

      Реже при отеке Квинке у детей поражаются мозговые оболочки и вещество мозга. В этих случаях отек Квинке протекает с эпилептиформными припадками, расстройствами зрения, гемиплегией, транзиторной афазией, головокружением, ригидностью затылочных мышц. К исключительно редким проявлениям отека Квинке у детей относятся поражения мочевых путей (дизурия, острая задержка мочи), сердца (пароксизмальная тахикардия), суставов (гидрартроз, артралгии, лихорадка).

      При аллергической форме отек Квинке у детей чаще захватывает лицо, гениталии, руки, стопы, слизистые оболочки полости рта, гортани и ЖКТ; иногда сопровождается уртикарной сыпью. Неаллергический отек Квинке у детей обычно проявляется уже в раннем возрасте и протекает с тяжелыми поражениями гортани и абдоминальным синдромом.

      Диагностика

      При отеке Квинке в области подкожно-жировой клетчатки и видимых слизистых диагноз не вызывает сомнения. Сложности возникают при изолированном отеке мозговых оболочек и ЖКТ у детей. Существенную роль в диагностике играет аллергологический анамнез (аллергические реакции, наследственность), эффект от применения адреналина и антигистаминных препаратов, специальные методы исследования.

      В остром периоде осуществляется определение общего и специфических иммуноглобулинов Е в крови. Для выявления наследственного отека Квинке у детей главную роль играет определение концентрации компонентов комплемента С2 и С4 и уровня Clq-ингибитора в сыворотке крови. С целью исключения или подтверждения отека гортани выполняется ларингоскопия. Поиск специфического аллергена проводится под руководством детского аллерголога-иммунолога и включает ведение «пищевого дневника», назначение диагностических элиминационных диет, постановку кожных аллергопроб (через 2-3 месяца после купирования отека Квинке у детей).

      Абдоминальный синдром при отеке Квинке у детей необходимо дифференцировать от кишечной непроходимости, перитонита, панкреатита, аппендицита. При отеке подкожной клетчатки следует исключить контактный дерматит, лимфостаз, рожистое воспаление, периостит, синдром Мелькерсона-Розенталя. В случае преобладания неврологической симптоматики проводится дифференциальная диагностика с менингитом.

      Неоднозначность трактовки диагноза отека Квинке у детей требует исключения других неотложных состояний с помощью консультаций детского невролога, детского гастроэнтеролога, детского уролога, детского ревматолога.

      Лечение отека Квинке у детей

      В случае диагностики отека Квинке у детей, в первую очередь, необходимо прекратить контакт с предполагаемым аллергеном. Для элиминации уже попавшего в организм аллергена ребенку необходимо дать обильное щелочное питье, энтеросорбенты (энтеросгель, активированный уголь).

      Препаратами первого ряда при аллергическом отеке Квинке у детей являются антигистаминные препараты (кетотифен, клемастин, лоратадин, хлоропирамин, дифенгидрамин). Наряду с ними могут применяться системные кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон), мочегонные средства (фуросемид, ацетазоламид). С целью снижения проницаемости сосудов назначают аскорутин.

      В дальнейшем, для предотвращения возникновения повторного аллергического отека Квинке у детей может проводиться специфическая гипосенсибилизация известным аллергеном. Важным этапом лечения рецидивирующего отека Квинке у детей должно стать устранение очагов хронической инфекции, терапия хронических заболеваний ЖКТ, печени и желчных путей, дегельминтизация. При наследственном отеке Квинке детям показано введение свежей плазмы, содержащей ингибитор С1-эстеразы, ингибиторов протеаз (апротинина, аминокапроновой кислоты).

      При развитии отека гортани, кроме перечисленных мероприятий, проводится ингаляционная небулайзерная терапия с адреномиметиками (сальбутамолом), кортикостероидными препаратами; кислородотерапия, гемосорбция. В случае нарастания дыхательной недостаточности необходима немедленная интубация или трахеостомия и ИВЛ.

      Прогноз и профилактика

      Аллергический отек Квинке у детей, как правило, имеет доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Прогностически неблагоприятным является часто рецидивирующий отек Квинке у детей, протекающий с развитием отека гортани и внутренних органов, бронхоспазма, анафилактического шока.

      Профилактика ангионевротического отека Квинке у детей требует соблюдения низкоаллергенного режима (исключения или уменьшения контакта с аллергеном), элиминационной диеты, периодического приема антигистаминных препаратов. Решение вопроса о проведении профилактической вакцинации детям, имеющим в анамнезе отек Квинке, требует индивидуального подхода и взвешенной оценки степени рисков.

      Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении отека Квинке у детей.

      Получить консультацию врача-педиатра и аллерголога-иммунолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

      Источники

      1. Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях/ Царев С.В.// Лечащий врач. – 2004 – №3.
      2. Оказание скорой медицинской помощи при острых аллергических заболеваниях/ Балаболкин И.И., Намазова Л.С., Сидоренко И.В., Элькис И.С., Тополянский А.В., Верткин А.Л.// Русский медицинский журнал. — 2001 — №20.
      3. Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии/ Дидковский Н.А., Зенохов С.А// Русский медицинский журнал. – 2004 – №18.
      4. Дифференциальная диагностика различных форм крапивницы и отеков Квинке/ Л. А. Горячкина, Е.Ю. Борзова// АтмосферА. Пульмонология и аллергология. — 2004 — №3.
      5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

      ВАЖНО
      Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

      Ангионевротический отек — StatPearls — NCBI Bookshelf

      Continuing Education Activity

      Ангионевротический отек — это неравномерный отек, поражающий подкожные и/или подслизистые слои ткани, поражающий лицо, губы, шею и конечности, полость рта, гортань и/или кишки. Он становится опасным для жизни, когда поражает гортань. В этом упражнении рассматривается дифференциальный диагноз этого состояния и способы правильной оценки пациента с ним. Это мероприятие подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

      Цели:

      • Ознакомьтесь с классификацией ангионевротического отека.

      • Опишите проявления ангионевротического отека.

      • Кратко опишите возможные варианты лечения и ведения ангионевротического отека.

      • Определить роль межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения лечения ангионевротического отека.

      Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

      . Введение. Он становится опасным для жизни, когда поражает гортань, в то время как ангионевротический отек кишечника болезненный и имитирует острый живот.

      Ангионевротический отек был впервые описан в 1882 г. Квинке, затем Ослером в 1888 г. (наследственный ангионевротический отек) и, наконец, в 1963 г. Дональдсоном и др. (роль ингибитора С1) [3].

      Классификация ангионевротического отека

      Acquired

      • Allergic (histaminergic angioedema) associated with anaphylaxis

      • Non-allergic (non-histaminergic angioedema), presenting isolated or in combination with urticaria

      • Drug-induced, e. g., angiotensin-converting enzyme ингибиторы и нестероидные противовоспалительные препараты

      • Комплемент-опосредованная вторичная недостаточность С1-ингибитора

      • Идиопатическая, которая подразделяется на гистаминергическую и негистаминергическую

      Наследственные формы с обычным ингибитором С1.

    Этиология

    Наследственная (наследственный ангионевротический отек): Мутации в гене, кодирующем C1-ингибитор, вызывают наследственный ангионевротический отек, и это аутосомно-доминантное заболевание.

    Приобретенные:  лимфопролиферативные заболевания, аутоиммунные, неопластические, инфекционные и лекарственные.[1]

    Эпидемиология

    Ретроспективное исследование показало, что ангионевротический отек был вторым наиболее распространенным заболеванием после астмы для госпитализации в штате Нью-Йорк. Афроамериканцы составили 42% госпитализаций по поводу ангионевротического отека. [4] Наследственный ангионевротический отек — редкое аутосомно-доминантное заболевание, которым страдает 1/50 000 человек.[5][6] Шведское исследование показало, что наследственный ангионевротический отек сильнее поражает женщин по сравнению с мужчинами.[7]

    Патофизиология

    При описании патофизиологии ангионевротический отек классифицируется как гистамин-опосредованный ангионевротический отек и брадикинин-опосредованный ангионевротический отек

    Гистамин-опосредованный ангионевротический отек является наиболее частым и вторичным по отношению к активации тучных клеток и базофилов.

    Брадикинин-опосредованный ангионевротический отек (наследственный ангионевротический отек, приобретенный дефицит ингибитора C1 и ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента). Аллергические реакции и крапивница не вызывают это состояние. С1-ингибитор – регулятор комплемента и контактной системы; в случае дефицита или дисфункции он вызывает активацию контактной системы, что приводит к неконтролируемой выработке калликреина, что приводит к протеолизу высокомолекулярных кининогенов и брадикинина, что приводит к отеку за счет увеличения проницаемости сосудов. Брадикинин-опосредованный ангионевротический отек наблюдается в:

    • Дефицит ингибитора С1: избыточное производство брадикинина

    • Индуцированный НПВП: ингибитор циклооксигеназы 1 влияет на метаболизм паутинной кислоты, связывание лейкотриена/простагландина с рецептором или может быть опосредован IgE[1][8]

    Генетика:

    Наследственный ангионевротический отек может быть вторичным по отношению к гену F12, ангиопоэтину-1 и плазминогену или какой-либо неизвестной генной мутации.[2][10]

    Ингибитор C1 представляет собой ингибитор сериновой протеазы (SERPIN) [2]. Дефицит ингибитора C1 связан с мутацией SERPING 1 или мутантными генами, которые кодируют ферменты метаболизма и функционирования брадикинина.[11] Аномальное накопление ингибитора С1 при доминирующем вредоносном заболевании влияет на уровень наследственного ангионевротического отека 1 типа в плазме [12].

    Анамнез и физикальное исследование

    Проявление может быть острым или хроническим.

    Гистаминергический ангионевротический отек

    Симптомы могут поражать различные системы, в том числе кожные (крапивница, приливы, зуд), респираторные (бронхоспазм), желудочно-кишечные симптомы (боль в животе и рвота).[1] Начало в течение 60 минут после воздействия аллергена и может длиться от одного до двух дней.

    Этиология: Лекарства, пищевые продукты, латекс и укусы насекомых.[13]

    При сравнении брадикинин-опосредованного ангионевротического отека с гистаминергическим ангионевротическим отеком первый имеет следующие характеристики:

    • Не связано с крапивницей

    • Более тяжелая и продолжительная

    • Сопровождается абдоминальными симптомами [13]

    Приобретенный ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)

    Клинически проявляется в виде ангионевротического отека без крапивницы или зуда[14]. Обычно встречается у афроамериканцев. [15] Это может развиться в любое время, но часто встречается в первую неделю воздействия.[9]

    Нестероидный противовоспалительный ангионевротический отек

    Лекарственные реакции, вызванные НПВП, включают ангионевротический отек, проявляющийся крапивницей и отеком лица.[16]

    Наследственный ангионевротический отек  начинается в детстве или юношеском возрасте, ухудшается в период полового созревания и проявляется повторяющимися эпизодами отека или болей в животе.[17][18][19][20] У пациентов могут развиться выраженные продромальные симптомы, такие как краевая эритема (эритематозная, змеевидная, незудящая сыпь) [21]. Острая атака достигает пика в течение одного дня и проходит через два-три дня.[22]

    Приобретенный ангионевротический отек с дефицитом ингибитора С1

    Приобретенный дефицит ингибитора С1 проявляется так же, как наследственный ангионевротический отек. Тем не менее, низкий уровень ингибитора C1 во многих случаях связан с лежащим в основе лимфопролиферативным заболеванием, которое увеличивает потребление белка, а антитела против C1-INH вызывают перепроизводство брадикинина.

    Физикальное обследование

    Должны быть выполнены основные показатели жизнедеятельности, уровень сознания, а также тщательное обследование лыжи, головы, шеи, органов дыхания и брюшной полости.[1]

    Общий мониторинг ангионевротического отека в отделении неотложной помощи включает:

    • Насыщение кислородом

    • Сердечный статус

    Оценка

    Первоначальная оценка в отделении неотложной помощи

    Необходимы специфический препарат и семейный анамнез, а также скрининг крови на С4 для наследственного ангионевротического отека и триптазы для ангионевротического отека с анафилаксией. Эти анализы, взятые во время острых приступов, полезны при последующем наблюдении. В случае анафилаксии (триптаза в норме при наследственном ангионевротическом отеке 1 и 2, но будет повышена в случаях анафилаксии и других заболеваний тучных клеток, связанных с ангионевротическим отеком) [13]. Гибкая оптоволоконная ларингоскопия может быть выполнена для оценки поражения языка и гортани у пациентов с симптомами в области головы, шеи и верхних дыхательных путей. [13]

    Четкая дифференциация между ангионевротическим отеком, вызванным гистамином, и ангионевротическим отеком, вызванным брадикинином, может спасти жизнь.[23]

    Наследственный ангионевротический отек типа 1: Низкая функция ингибитора С1, низкий уровень ингибитора С1 и низкий уровень С4

    Наследственный ангионевротический отек типа 2 нормальный или высокий.[24]

    Подтвердите их, повторив анализ крови.

    Приобретенный дефицит С1-ингибитора : Низкий антиген и функция ингибитора C1 и низкий уровень C1q.[1]

    Лечение / ведение пациентов .[13]

    Наследственный ангионевротический отек (лечение по требованию)

    • Лечить дыхательные пути путем интубации или хирургического вмешательства на дыхательных путях. Лечение должно быть как можно раньше. Приступы наследственного ангионевротического отека следует лечить концентратом ингибитора C1, [26] экаллантидом (ингибитором калликреина) или икатибантом (антагонистом брадикининовых рецепторов). [27] Икатибант — это эффективное домашнее лечение по требованию.[28]

    Предпроцедурная ( краткосрочная) профилактика

    Краткосрочная профилактика перед процедурами высокого риска у лиц с высоким риском. [2] Анестезиологи должны знать о методах лечения наследственного и приобретенного ангионевротического отека, основанных на рекомендациях. [29]

    Долгосрочная профилактика

    Ингибитор С1 является препаратом первой линии для долгосрочной профилактики, тогда как андрогены используются в качестве агентов второй линии.[2]

    Наследственный ангионевротический отек с мутациями в гене F12 лечится следующим образом: Ингибитор С1 при острых приступах. Профилактика приступов прогестинами, транексамовой кислотой и даназолом.[30]

Приобретенный ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)

Лечение проводится антигистаминными препаратами, адреналином и глюкокортикоидами. [9] Следует соблюдать осторожность, чтобы отменить вызывающий нарушение ингибитор АПФ, и пациенту не следует повторно назначать какой-либо из ингибиторов АПФ в будущем.

Приобретенный дефицит ингибитора С1 ангионевротический отек  

Большинство случаев протекают бессимптомно и реагируют на иммунохимиотерапию[31] Лечение острых приступов икатибантом и концентратом ингибитора С1, полученным из плазмы, а также профилактика ритуксимабом с химиотерапией или без нее и спленэктомией[32]. ]

Особые указания:

  • При беременности рекомендуемой терапией является нанофильтрованный C1-ингибитор, полученный из плазмы, [33], однако в острых случаях можно использовать антагонист рецепторов брадикинина Икатибант, поскольку он безопасен и не оказывает побочных эффектов на мать и плод [33]. 34]

  • Для детей дозы включают 500 ЕД (для пациентов с массой тела 10-25 кг), 1000 ЕД и 1500 ЕД для пациентов с массой тела более 25 кг.[35]

  • Полученный из плазмы ингибитор С1-эстеразы безопасен и эффективен у детей в возрасте до 12 лет. [36]

  • Икатибант является хорошо переносимым препаратом в педиатрической группе и может играть роль в лечении ангионевротического отека, вызванного блокаторами рецепторов ангиотензина II.[37]

  • Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для лечения острого наследственного ангионевротического отека имеет стойкий ответ в течение трех дней.[38]

  • Ингибитор С1 используется для экстренного лечения панкреатита, связанного с наследственным ангионевротическим отеком [39].]

  • У пациентов с опасным для жизни оролингвальным ангионевротическим отеком, получающих инфузию рекомбинантного тканевого активатора плазминогена, наблюдается быстрый ответ после лечения икатибантом.[40]

  • Одновременное применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента с ингибиторами дипептидилпептидазы-4 следует тщательно контролировать, поскольку дипептидилпептидаза-4 также является основным ферментом в пути деградации брадикинина, как и ангиотензинпревращающий фермент. [41] 9[42]

  • Использование омализумаба (антитело к иммуноглобулину Е) при идиопатическом негистаминергическом приобретенном ангионевротическом отеке, который является редким заболеванием, устойчивым к антигистаминным препаратам.[43][44]

Дифференциальная диагностика

  • Острый контактный дерматит

  • Лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами

  • Dermatomyositis

  • Morbus Morbihan

  • Superior vena cava syndrome

  • Hypothyroidism

  • Subcutaneous emphysema

  • Orofacial granulomatosis

  • Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome

  • Clarkson’s disease

  • Синдром Глейха

  • Кластерная головная боль

  • Идиопатический отек [45]

Ангионевротический отек является одним из дифференциальных диагнозов при внезапном развитии диффузного изолированного отека. [46]

Наследственный ангионевротический отек ингибитора C1 может быть ошибочно диагностирован как семейная средиземноморская лихорадка.[47]

Прогноз

Клиническое течение гистаминергического ангионевротического отека проявляется через 1 час воздействия аллергена и может длиться от одного до двух дней.[1]

Наследственный ангионевротический отек — редкое заболевание, которое часто приводит к задержке диагностики, а также к неправильной диагностике. Другими факторами, ведущими к ошибочному диагнозу, являются неизвестная семейная история, желудочно-кишечные проявления заболевания без поражения кожи.[14]

Приступы ангионевротического отека типа 1 и 2 при дефиците ингибитора С1 хуже по сравнению с приобретенным ангионевротическим отеком при дефиците ингибитора С1.[48]

осложнения

  • Критическая окклюзия дыхательных путей, приводящая к смерти

  • Острый гортан, глотка и опухоль языка [49]

  • Смерть от асфиксии [13]

  • 9004 Heredatitorytatity.
  • Врачи должны помнить о сердечно-сосудистой нестабильности, включая брадикардию, после введения рекомбинантного тканевого ингибитора плазминогена у пациентов, принимающих ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента [50]

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов наследственному ангионевротическому отеку:

Надлежащее обучение облегчит пугающее чувство пациента, связанное с самостоятельным введением подкожных инъекций.

Для пациентов

  • Индивидуальное обучение для каждого пациента

  • Обучение стратегии планирования

Обучение родителей/опекунов следующим навыкам

  • Место подкожной инъекции ингибитора С1

  • Асептическая техника

  • Подготовка иглы или шприца

  • Инъекция ингибитора С1 подкожно.

Последующий уход

Важно тщательно наблюдать в течение первых нескольких месяцев лечения. Поощряйте пациентов вести журнал соблюдения режима лечения, который должен включать документирование и отчет о прорывном приступе наследственного ангионевротического отека. 9[51] Генная терапия при наследственном ангионевротическом отеке может обеспечить возможность длительного лечения, но требует дальнейших исследований безопасности и переносимости [52]. Функциональный полиморфизм KLKB1-428G/A с функциональными полиморфизмами F12-46C/T или без них может быть полезен в качестве прогностических маркеров заболевания.[53] Можно контролировать 6-кето-простагландин F1 альфа, поскольку он может быть маркером крови для оценки риска ангионевротического отека, вызванного ингибитором АПФ.[54] Отек Квинке лучше всего лечить межпрофессиональной командой, поскольку он имеет очень высокую заболеваемость и смертность. Пациенты должны быть направлены к соответствующему специалисту как можно скорее. Пациенты, поступившие с респираторным дистресс-синдромом, нуждаются в наблюдении в отделении интенсивной терапии, о чем следует уведомить анестезиологический персонал. Настоятельно рекомендуется использовать прикроватный набор для трахеостомии.

Контрольные вопросы

  • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  • Комментарий к этой статье.

Рисунок

Ангионевротический отек. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Ангионевротический отек. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Depetri F, Tedeschi A, Cugno M. Ангионевротический отек и неотложная медицина: от патофизиологии к диагностике и лечению. Европейский J Стажер Мед. 2019Январь; 59:8—13. [PubMed: 30220453]

2.

Маурер М., Магерл М., Ансотеги И., Айгорен-Пюрсун Э., Бетшель С., Борк К., Боуэн Т., Балле Бойсен Х., Фаркаш Х., Грумах А.С., Хиде М., Кателарис К., Локки Р., Лонгхерст Х., Ламри В.Р., Мартинес-Сагер И., Молдован Д., Наст А., Паванкар Р., Поттер П., Ридл М., Ричи Б., Розенвассер Л., Санчес-Борхес М. , Жи Ю., Зурав Б., Крейг Т. , Международное руководство WAO/EAACI по лечению наследственного ангионевротического отека — редакция и обновление 2017 г. Аллергия. 2018 авг; 73 (8): 1575-1596. [PubMed: 29318628]

3.

Решеф А., Кидон М., Лейбович И. История ангионевротического отека: от Квинке до Брадыкинина. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2016 окт;51(2):121-39. [PubMed: 27287037]

4.

Лин Р.Ю., Кэннон А.Г., Тейтель А.Д. Характер госпитализаций по поводу ангионевротического отека в Нью-Йорке в период с 1990 по 2003 год. Энн Аллергия Астма Иммунол. 2005 г., август; 95 (2): 159–66. [PubMed: 16136766]

5.

Андреевич С., Корошец П., Шилар М., Кошник М., Миянович Р., Боначи-Николич Б., Риявец М. Наследственный ангионевротический отек из-за ингибитора C1 и дефицита мувивеля в Сербии. Доказательства ассоциации генотип-фенотип. ПЛОС Один. 2015;10(11):e0142174. [Бесплатная статья PMC: PMC4633032] [PubMed: 26535898]

6.

Nasr IH, Manson AL, Al Wahshi HA, Longhurst HJ. Оптимизация лечения наследственного ангионевротического отека с помощью индивидуальных подходов к лечению. Эксперт преподобный Клин Иммунол. 2016;12(1):19-31. [PubMed: 26496459]

7.

Nordenfelt P, Nilsson M, Björkander J, Mallbris L, Lindfors A, Wahlgren CF. Наследственный ангионевротический отек у взрослых в Швеции: отчет национальной когорты. Акта Дерм Венерол. 2016 май; 96(4):540-5. [PubMed: 26540175]

8.

Stone C, Браун, Нью-Джерси. Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента и другой лекарственный ангионевротический отек. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 483-495. [PubMed: 28687104]

9.

Brown T, Gonzalez J, Monteleone C. Ангионевротический отек, индуцированный ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: обзор литературы. J Clin Hypertens (Гринвич). 2017 Дек;19(12):1377-1382. [Бесплатная статья PMC: PMC8031276] [PubMed: 28994183]

10.

Bork K, Wulff K, Witzke G, Hardt J. Наследственный ангионевротический отек с нормальным C1-INH со специфическими мутациями гена F12 по сравнению с отсутствием. Аллергия. 2015 авг; 70 (8): 1004-12. [PubMed: 25952149]

11.

Germenis AE, Speletas M. Генетика наследственного ангионевротического отека. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2016 окт;51(2):170-82. [PubMed: 27116602]

12.

Haslund D, Ryø LB, Seidelin Majidi S, Rose I, Skipper KA, Fryland T, Bohn AB, Koch C, Thomsen MK, Palarasah Y, Corydon TJ, Bygum A, Нейсум Л.Н., Миккельсен Дж.Г. Доминантно-негативные варианты SERPING1 вызывают внутриклеточную задержку ингибитора С1 при наследственном ангионевротическом отеке. Джей Клин Инвест. 201902 января; 129 (1): 388-405. [Бесплатная статья PMC: PMC6307969] [PubMed: 30398465]

13.

Moellman JJ, Bernstein JA, Lindsell C, Banerji A, Busse PJ, Camargo CA, Collins SP, Craig TJ, Lumry WR, Nowak R, Сосны Дж. М., Раджа А. С., Ридл М., Уорд М. Дж., Зурав Б. Л., Диркс Д., Хистанд Б., Кэмпбелл Р. Л., Шнайдер С., Синерт Р., Американский колледж аллергии, астмы и иммунологии (ACAAI). Общество академической неотложной медицины (SAEM). Согласованный параметр для оценки и лечения ангионевротического отека в отделении неотложной помощи. Академия скорой медицинской помощи. 2014 апр;21(4):469-84. [Бесплатная статья PMC: PMC4100605] [PubMed: 24730413]

14.

Бова М., Де Фео Г., Паренте Р., Де Паскуале Т., Граванте С., Пуччи С., Неттис Э., Триджиани М. Наследственный и приобретенный ангионевротический отек : Неоднородность патогенеза и клинических фенотипов. Int Arch Allergy Immunol. 2018;175(3):126-135. [PubMed: 29393169]

15.

Лин Р.Ю., Левин Р.Дж., Лин Х. Побочные эффекты лекарств и госпитализации по поводу ангионевротического отека в США с 2000 по 2009 гг.. Аллергия Астма Proc. 2013 янв-февраль;34(1):65-71. [PubMed: 23406938]

16.

Berges-Gimeno MP, Martin-Lázaro J. Аллергические реакции на нестероидные противовоспалительные препараты: чем новее, тем лучше? Curr Allergy Asthma Rep. 2007 Apr;7(1):35-40. [PubMed: 17504659]

17.

Зурав БЛ. Клиническая практика. Наследственный ангионевротический отек. N Engl J Med. 04 сентября 2008 г .; 359 (10): 1027-36. [PubMed: 18768946]

18.

Габош Г., Добру Д., Михай Э., Бара Н., Думитраке С., Попа Р., Надан В., Молдован Д. Рецидивирующий асцит: необходимость оценки наследственного ангионевротического отека. Ланцет. 2017 04 ноября; 390(10107):2119-2120. [PubMed: 243]

19.

Кини С., Халалау А. Предвзятость привязки в случае рецидивирующей боли в животе. BMJ Case Rep. 2017 Oct 04; 2017 [бесплатная статья PMC: PMC5652391] [PubMed: 28978589]

20.

Нанда М.К., Эленбург С., Бернштейн Дж. А., Ассаад А.Х. Клинические особенности наследственного ангионевротического отека у детей. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015 май-июнь;3(3):392-5. [Бесплатная статья PMC: PMC8207479] [PubMed: 25609346]

21.

Прематта М.Дж., Кемп Дж.Г., Гиббс Дж.Г., Менде С., Роудс С., Крейг Т.Дж. Частота, время и тип продромальных симптомов, связанных с приступами наследственного ангионевротического отека. Аллергия Астма Proc. 2009 сен-октябрь;30(5):506-11. [PubMed: 19843405]

22.

Yigit M, Sogut O, Lisar H, Yigit E. Полезность белкового концентрата ингибитора эстеразы C1 при лечении наследственного ангионевротического отека ротоглоточной ткани. Нигер J Clin Pract. 2018 апр; 21 (4): 531-533. [В паблике: 29607870]

23.

Hahn J, Bas M, Hoffmann TK, Greve J. [Брадикинин-индуцированный ангионевротический отек: определение, патогенез, клиническая картина, диагностика и терапия]. ХНО. 2015 дек;63(12):885-93; викторина 894-5. [PubMed: 26597136]

24.

Magerl M, Germenis AE, Maas C, Maurer M. Наследственный ангионевротический отек с нормальным ингибитором C1: обновленная информация об оценке и лечении. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 571-584. [PubMed: 28687110]

25.

Busse PJ, Smith T. Гистаминергический ангионевротический отек. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 467-481. [PubMed: 28687103]

26.

Li HH, Moldovan D, Bernstein JA, Reshef A, Porebski G, Stobiecki M, Baker J, Levy R, Relan A, Riedl M. Рекомбинантный человеческий C1-ингибитор эффективен и безопасен при повторных приступах наследственного ангионевротического отека. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015 май-июнь;3(3):417-23. [PubMed: 25680925]

27.

Кателарис CH. Неотложное лечение приступов наследственного ангионевротического отека. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 541-556. [PubMed: 28687108]

28.

Отани И.М., Лумри В.Р., Гурвиц С., Ли Х.Х., Крейг Т.Дж., Хольцман Н. С., Яндоли М.И., Такер Дж., Ридл М.А., Зурав Б.Л., Банерджи А. Подкожный икатибант для Лечение приступов наследственного ангионевротического отека: сравнение домашнего самоуправления с лечением в медицинском учреждении. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 март-апрель;5(2):442-447.e1. [В паблике: 27818136]

29.

MacBeth LS, Volcheck GW, Sprung J, Weingarten TN. Периоперационное течение у больных с наследственным или приобретенным ангионевротическим отеком. Джей Клин Анест. 2016 ноябрь;34:385-91. [PubMed: 27687418]

30.

Bork K, Wulff K, Witzke G, Hardt J. Лечение наследственного ангионевротического отека с нормальным C1-INH и специфическими мутациями в гене F12 (HAE-FXII). Аллергия. 2017 фев; 72 (2): 320-324. [PubMed: 27

5]

31.

Bekos C, Perkmann T, Krauth M, Raderer M, Lechner K, Jaeger U. Приобретенный дефицит ингибитора эстеразы C1 при лимфомах: распространенность, симптомы и ответ на лечение. Лейк-лимфома. 2016 сен; 57 (9)):2033-6. [PubMed: 26795750]

32.

Гобер Д., Поль Р., Понар Д., Леви П., Фремо-Бакки В., Буйе Л., Боккон-Жибод И., Друэ С., Гайе С., Лоне Д., Мартин Л., Mekinian A, Leblond V, Fain O. Общенациональное исследование приобретенного дефицита C1-ингибитора во Франции: характеристики и ответы на лечение у 92 пациентов. Медицина (Балтимор). 2016 авг;95(33):e4363. [Бесплатная статья PMC: PMC5370791] [PubMed: 27537564]

33.

Fox J, Vegh AB, Martinez-Saguer I, Wuillemin WA, Edelman J, Williams-Herman D, Rojavin M, Rosenberg T. Безопасность концентрат С1-ингибитора у беременных с наследственным ангионевротическим отеком. Аллергия Астма Proc. 2017 01 мая; 38 (3): 216-221. [В паблике: 28441992]

34.

Farkas H, Kőhalmi KV, Veszeli N, Tóth F, Varga L. Первый отчет о лечении икатибантом у беременной пациентки с наследственным ангионевротическим отеком. J Obstet Gynaecol Res. 2016 авг; 42 (8): 1026-8. [PubMed: 27093898]

35.

Lumry W, Soteres D, Gower R, Jacobson KW, Li HH, Chen H, Schranz J. Безопасность и эффективность ингибитора эстеразы C1 при острых приступах у детей с наследственным ангионевротическим отеком. Детская Аллергия Иммунол. 2015 ноябрь;26(7):674-80. [В паблике: 26171584]

36.

Крейг Т.Дж., Шнайдер Л.С., МакГиннити А.Дж. Полученный из плазмы C1-INH для лечения наследственного ангионевротического отека у детей: систематический обзор. Детская Аллергия Иммунол. 2015 сен; 26 (6): 537-44. [PubMed: 26111105]

37.

Strassen U, Bas M, Hoffmann TK, Knopf A, Greve J. Лечение ангионевротического отека, вызванного блокаторами рецепторов ангиотензина: серия случаев. Ларингоскоп. 2015 июль; 125 (7): 1619-23. [PubMed: 25646708]

38.

Бернштейн Дж. А., Релан А., Харпер Дж. Р., Ридл М. Устойчивый ответ рекомбинантного ингибитора эстеразы С1 человека для острого лечения приступов наследственного ангионевротического отека. Энн Аллергия Астма Иммунол. 2017 Апрель; 118 (4): 452-455. [PubMed: 28284978]

39.

Loudin M, Modiano N, Sallay S. Быстрое улучшение панкреатита, вторичного по отношению к наследственному отеку Квинке при введении ингибитора C1. Am J Med. 2016 июль; 129 (7): e75-6. [PubMed: 27056293]

40.

Чеонг Э., Додд Л., Смит В., Кляйниг Т. Икатибант как потенциальное средство для лечения опасного для жизни альтеплазо-индуцированного ангионевротического отека. J Инсульт Цереброваскулярная дис. 2018 Февраль;27(2):e36-e37. [PubMed: 2

62]

41.

Скотт С.И., Андерсен М.Ф., Агаард Л., Бухвальд К.В., Расмуссен Э.Р. Ангионевротический отек, индуцированный ингибитором дипептидилпептидазы-4, — пропущенная побочная реакция на лекарство? Curr Diabetes Rev. 2018;14(4):327-333. [PubMed: 28201967]

42.

Певелинг-Оберхаг А., Рейманн Х., Вейер В., Голобородко Е., Штаубах П. Высококонцентрированная жидкая формула преднизолона: заполнение терапевтической ниши при тяжелых острых приступах крапивницы и ангионевротического отека. Skin Pharmacol Physiol. 2016;29(1):9-12. [PubMed: 26465879]

43.

Faisant C, Du Thanh A, Mansard C, Deroux A, Boccon-Gibod I, Bouillet L. Идиопатический негистаминэргический ангионевротический отек: успешное лечение омализумабом у пяти пациентов. Дж. Клин Иммунол. 2017 Январь; 37 (1): 80-84. [В паблике: 27826875]

44.

Staubach P, Metz M, Chapman-Rothe N, Sieder C, Bräutigam M, Canvin J, Maurer M. Влияние омализумаба на ангионевротический отек у пациентов с хронической спонтанной крапивницей, резистентной к h2-антигистаминным препаратам: результаты X -ACT, рандомизированное контролируемое исследование. Аллергия. 2016 авг; 71 (8): 1135-44. [PubMed: 27010957]

45.

Andersen MF, Longhurst HJ, Rasmussen ER, Bygum A. Как не быть введенным в заблуждение расстройствами, имитирующими ангионевротический отек: обзор псевдоангионевротического отека. Int Arch Allergy Immunol. 2016;169(3):163-70. [PubMed: 27100932]

46.

Laccourreye O, Rubin F, Delort J, Bonfils P. Диагностический подход к внезапному возникновению диффузного изолированного отека губ. Eur Ann Оториноларингол Head Neck Dis. 2017 окт.; 134(5):357-359. [PubMed: 28082136]

47.

Акоглу Г., Кесим Б., Йилдиз Г., Метин А. Результаты длительного лечения наследственного ангионевротического отека I типа в турецкой семье. Бюстгальтеры Дерматол. 2017 сен-октябрь;92(5):655-660. [Бесплатная статья PMC: PMC5674698] [PubMed: 29166502]

48.

Longhurst HJ, Zanichelli A, Caballero T, Bouillet L, Aberer W, Maurer M, Fain O, Fabien V, Andresen I., Исследовательская группа IOS. Сравнение приобретенного ангионевротического отека с наследственным ангионевротическим отеком (типы I/II): результаты исследования Icatibant Outcome Survey. Клин Эксп Иммунол. 2017 Апрель; 188 (1): 148-153. [Бесплатная статья PMC: PMC5343339] [PubMed: 27936514]

49.

Gilbert JD, Byyard RW. Летальные проявления ангионевротического отека. Судебно-медицинская экспертиза Патол. 2019Сен; 15 (3): 494-497. [PubMed: 303]

50.

Kageyama T, Okanoue Y, Takai R, Suenaga T. Сердечно-сосудистая нестабильность, которой предшествовал оролингвальный ангионевротический отек после лечения альтеплазой. Интерн Мед. 2016;55(4):409-12. [PubMed: 26875969]

51.

Лю Дж., Цинь Дж., Бородовский А., Рэйси Т., Касторено А., Шлегель М., Майер М.А., Циммерман Т., Фитцджеральд К., Батлер Дж., Акинк А. Исследовательская РНК-интерференция нацеливание на фактор XII (ALN-F12) для лечения наследственного ангионевротического отека. РНК. 201925 февраля (2): 255-263. [Бесплатная статья PMC: PMC6348991] [PubMed: 30463937]

52.

Чен М., Ридл М.А. Новые методы лечения наследственного ангионевротического отека. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 585-595. [Бесплатная статья PMC: PMC5585075] [PubMed: 28687111]

53.

Джанни П., Лулес Г., Заманакоу М., Компоти М., Чука Д., Псаррос Ф., Магерл М., Молдован Д., Маурер М., Спелетас М.Г., Фаркас Х., Герменис А.Е. Генетические детерминанты дефицита ингибитора С1 Ангионевротический отек Возраст начала. Int Arch Allergy Immunol. 2017;174(3-4):200-204. [В паблике: 292]

54.

Bas M, Storck K, Strassen U. Потенциальные биомаркеры для диагностики ангионевротического отека, вызванного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента. ORL J Оториноларингол Relat Spec. 2017;79(1-2):85-92. [PubMed: 28231587]

Ангионевротический отек — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Ангионевротический отек — это отек без ямок, который поражает подкожные и/или подслизистые слои ткани, поражающие лицо, губы, шею и конечности, полость рта, гортань и/или кишечник. Он становится опасным для жизни, когда поражает гортань. В этом упражнении рассматривается дифференциальный диагноз этого состояния и способы правильной оценки пациента с ним. Это мероприятие подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

  • Ознакомьтесь с классификацией ангионевротического отека.

  • Опишите проявления ангионевротического отека.

  • Кратко опишите возможные варианты лечения и ведения ангионевротического отека.

  • Определить роль межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения лечения ангионевротического отека.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение. Он становится опасным для жизни, когда поражает гортань, в то время как ангионевротический отек кишечника болезненный и имитирует острый живот.

Ангионевротический отек был впервые описан в 1882 г. Квинке, затем Ослером в 1888 г. (наследственный ангионевротический отек) и, наконец, в 1963 г. Дональдсоном и др. (роль ингибитора С1) [3].

Классификация ангионевротического отека

Acquired

  • Allergic (histaminergic angioedema) associated with anaphylaxis

  • Non-allergic (non-histaminergic angioedema), presenting isolated or in combination with urticaria

  • Drug-induced, e.g., angiotensin-converting enzyme ингибиторы и нестероидные противовоспалительные препараты

  • Комплемент-опосредованная вторичная недостаточность С1-ингибитора

  • Идиопатическая, которая подразделяется на гистаминергическую и негистаминергическую

Наследственные формы с обычным ингибитором С1.

Этиология

Наследственная (наследственный ангионевротический отек): Мутации в гене, кодирующем C1-ингибитор, вызывают наследственный ангионевротический отек, и это аутосомно-доминантное заболевание.

Приобретенные:  лимфопролиферативные заболевания, аутоиммунные, неопластические, инфекционные и лекарственные. [1]

Эпидемиология

Ретроспективное исследование показало, что ангионевротический отек был вторым наиболее распространенным заболеванием после астмы для госпитализации в штате Нью-Йорк. Афроамериканцы составили 42% госпитализаций по поводу ангионевротического отека.[4] Наследственный ангионевротический отек — редкое аутосомно-доминантное заболевание, которым страдает 1/50 000 человек.[5][6] Шведское исследование показало, что наследственный ангионевротический отек сильнее поражает женщин по сравнению с мужчинами.[7]

Патофизиология

При описании патофизиологии ангионевротический отек классифицируется как гистамин-опосредованный ангионевротический отек и брадикинин-опосредованный ангионевротический отек

Гистамин-опосредованный ангионевротический отек является наиболее частым и вторичным по отношению к активации тучных клеток и базофилов.

Брадикинин-опосредованный ангионевротический отек (наследственный ангионевротический отек, приобретенный дефицит ингибитора C1 и ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента). Аллергические реакции и крапивница не вызывают это состояние. С1-ингибитор – регулятор комплемента и контактной системы; в случае дефицита или дисфункции он вызывает активацию контактной системы, что приводит к неконтролируемой выработке калликреина, что приводит к протеолизу высокомолекулярных кининогенов и брадикинина, что приводит к отеку за счет увеличения проницаемости сосудов. Брадикинин-опосредованный ангионевротический отек наблюдается в:

  • Дефицит ингибитора С1: избыточное производство брадикинина

  • Индуцированный НПВП: ингибитор циклооксигеназы 1 влияет на метаболизм паутинной кислоты, связывание лейкотриена/простагландина с рецептором или может быть опосредован IgE[1][8]

Генетика:

Наследственный ангионевротический отек может быть вторичным по отношению к гену F12, ангиопоэтину-1 и плазминогену или какой-либо неизвестной генной мутации.[2][10]

Ингибитор C1 представляет собой ингибитор сериновой протеазы (SERPIN) [2]. Дефицит ингибитора C1 связан с мутацией SERPING 1 или мутантными генами, которые кодируют ферменты метаболизма и функционирования брадикинина.[11] Аномальное накопление ингибитора С1 при доминирующем вредоносном заболевании влияет на уровень наследственного ангионевротического отека 1 типа в плазме [12].

Анамнез и физикальное исследование

Проявление может быть острым или хроническим.

Гистаминергический ангионевротический отек

Симптомы могут поражать различные системы, в том числе кожные (крапивница, приливы, зуд), респираторные (бронхоспазм), желудочно-кишечные симптомы (боль в животе и рвота).[1] Начало в течение 60 минут после воздействия аллергена и может длиться от одного до двух дней.

Этиология: Лекарства, пищевые продукты, латекс и укусы насекомых.[13]

При сравнении брадикинин-опосредованного ангионевротического отека с гистаминергическим ангионевротическим отеком первый имеет следующие характеристики:

  • Не связано с крапивницей

  • Более тяжелая и продолжительная

  • Сопровождается абдоминальными симптомами [13]

Приобретенный ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)

Клинически проявляется в виде ангионевротического отека без крапивницы или зуда[14].  Обычно встречается у афроамериканцев.[15] Это может развиться в любое время, но часто встречается в первую неделю воздействия.[9]

Нестероидный противовоспалительный ангионевротический отек

Лекарственные реакции, вызванные НПВП, включают ангионевротический отек, проявляющийся крапивницей и отеком лица.[16]

Наследственный ангионевротический отек  начинается в детстве или юношеском возрасте, ухудшается в период полового созревания и проявляется повторяющимися эпизодами отека или болей в животе.[17][18][19][20] У пациентов могут развиться выраженные продромальные симптомы, такие как краевая эритема (эритематозная, змеевидная, незудящая сыпь) [21]. Острая атака достигает пика в течение одного дня и проходит через два-три дня.[22]

Приобретенный ангионевротический отек с дефицитом ингибитора С1

Приобретенный дефицит ингибитора С1 проявляется так же, как наследственный ангионевротический отек. Тем не менее, низкий уровень ингибитора C1 во многих случаях связан с лежащим в основе лимфопролиферативным заболеванием, которое увеличивает потребление белка, а антитела против C1-INH вызывают перепроизводство брадикинина.

Физикальное обследование

Должны быть выполнены основные показатели жизнедеятельности, уровень сознания, а также тщательное обследование лыжи, головы, шеи, органов дыхания и брюшной полости.[1]

Общий мониторинг ангионевротического отека в отделении неотложной помощи включает:

  • Насыщение кислородом

  • Сердечный статус

Оценка

Первоначальная оценка в отделении неотложной помощи

Необходимы специфический препарат и семейный анамнез, а также скрининг крови на С4 для наследственного ангионевротического отека и триптазы для ангионевротического отека с анафилаксией. Эти анализы, взятые во время острых приступов, полезны при последующем наблюдении. В случае анафилаксии (триптаза в норме при наследственном ангионевротическом отеке 1 и 2, но будет повышена в случаях анафилаксии и других заболеваний тучных клеток, связанных с ангионевротическим отеком) [13]. Гибкая оптоволоконная ларингоскопия может быть выполнена для оценки поражения языка и гортани у пациентов с симптомами в области головы, шеи и верхних дыхательных путей. [13]

Четкая дифференциация между ангионевротическим отеком, вызванным гистамином, и ангионевротическим отеком, вызванным брадикинином, может спасти жизнь.[23]

Наследственный ангионевротический отек типа 1: Низкая функция ингибитора С1, низкий уровень ингибитора С1 и низкий уровень С4

Наследственный ангионевротический отек типа 2 нормальный или высокий.[24]

Подтвердите их, повторив анализ крови.

Приобретенный дефицит С1-ингибитора : Низкий антиген и функция ингибитора C1 и низкий уровень C1q.[1]

Лечение / ведение пациентов .[13]

Наследственный ангионевротический отек (лечение по требованию)

  • Лечить дыхательные пути путем интубации или хирургического вмешательства на дыхательных путях. Лечение должно быть как можно раньше. Приступы наследственного ангионевротического отека следует лечить концентратом ингибитора C1, [26] экаллантидом (ингибитором калликреина) или икатибантом (антагонистом брадикининовых рецепторов). [27] Икатибант — это эффективное домашнее лечение по требованию.[28]

Предпроцедурная ( краткосрочная) профилактика

Краткосрочная профилактика перед процедурами высокого риска у лиц с высоким риском. [2] Анестезиологи должны знать о методах лечения наследственного и приобретенного ангионевротического отека, основанных на рекомендациях. [29]

Долгосрочная профилактика

Ингибитор С1 является препаратом первой линии для долгосрочной профилактики, тогда как андрогены используются в качестве агентов второй линии.[2]

Наследственный ангионевротический отек с мутациями в гене F12 лечится следующим образом: Ингибитор С1 при острых приступах. Профилактика приступов прогестинами, транексамовой кислотой и даназолом.[30]

Приобретенный ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)

Лечение проводится антигистаминными препаратами, адреналином и глюкокортикоидами. [9] Следует соблюдать осторожность, чтобы отменить вызывающий нарушение ингибитор АПФ, и пациенту не следует повторно назначать какой-либо из ингибиторов АПФ в будущем.

Приобретенный дефицит ингибитора С1 ангионевротический отек  

Большинство случаев протекают бессимптомно и реагируют на иммунохимиотерапию[31] Лечение острых приступов икатибантом и концентратом ингибитора С1, полученным из плазмы, а также профилактика ритуксимабом с химиотерапией или без нее и спленэктомией[32]. ]

Особые указания:

  • При беременности рекомендуемой терапией является нанофильтрованный C1-ингибитор, полученный из плазмы, [33], однако в острых случаях можно использовать антагонист рецепторов брадикинина Икатибант, поскольку он безопасен и не оказывает побочных эффектов на мать и плод [33]. 34]

  • Для детей дозы включают 500 ЕД (для пациентов с массой тела 10-25 кг), 1000 ЕД и 1500 ЕД для пациентов с массой тела более 25 кг.[35]

  • Полученный из плазмы ингибитор С1-эстеразы безопасен и эффективен у детей в возрасте до 12 лет. [36]

  • Икатибант является хорошо переносимым препаратом в педиатрической группе и может играть роль в лечении ангионевротического отека, вызванного блокаторами рецепторов ангиотензина II.[37]

  • Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для лечения острого наследственного ангионевротического отека имеет стойкий ответ в течение трех дней.[38]

  • Ингибитор С1 используется для экстренного лечения панкреатита, связанного с наследственным ангионевротическим отеком [39].]

  • У пациентов с опасным для жизни оролингвальным ангионевротическим отеком, получающих инфузию рекомбинантного тканевого активатора плазминогена, наблюдается быстрый ответ после лечения икатибантом.[40]

  • Одновременное применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента с ингибиторами дипептидилпептидазы-4 следует тщательно контролировать, поскольку дипептидилпептидаза-4 также является основным ферментом в пути деградации брадикинина, как и ангиотензинпревращающий фермент. [41] 9[42]

  • Использование омализумаба (антитело к иммуноглобулину Е) при идиопатическом негистаминергическом приобретенном ангионевротическом отеке, который является редким заболеванием, устойчивым к антигистаминным препаратам.[43][44]

Дифференциальная диагностика

  • Острый контактный дерматит

  • Лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами

  • Dermatomyositis

  • Morbus Morbihan

  • Superior vena cava syndrome

  • Hypothyroidism

  • Subcutaneous emphysema

  • Orofacial granulomatosis

  • Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome

  • Clarkson’s disease

  • Синдром Глейха

  • Кластерная головная боль

  • Идиопатический отек [45]

Ангионевротический отек является одним из дифференциальных диагнозов при внезапном развитии диффузного изолированного отека. [46]

Наследственный ангионевротический отек ингибитора C1 может быть ошибочно диагностирован как семейная средиземноморская лихорадка.[47]

Прогноз

Клиническое течение гистаминергического ангионевротического отека проявляется через 1 час воздействия аллергена и может длиться от одного до двух дней.[1]

Наследственный ангионевротический отек — редкое заболевание, которое часто приводит к задержке диагностики, а также к неправильной диагностике. Другими факторами, ведущими к ошибочному диагнозу, являются неизвестная семейная история, желудочно-кишечные проявления заболевания без поражения кожи.[14]

Приступы ангионевротического отека типа 1 и 2 при дефиците ингибитора С1 хуже по сравнению с приобретенным ангионевротическим отеком при дефиците ингибитора С1.[48]

осложнения

  • Критическая окклюзия дыхательных путей, приводящая к смерти

  • Острый гортан, глотка и опухоль языка [49]

  • Смерть от асфиксии [13]

  • 9004 Heredatitorytatity.
  • Врачи должны помнить о сердечно-сосудистой нестабильности, включая брадикардию, после введения рекомбинантного тканевого ингибитора плазминогена у пациентов, принимающих ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента [50]

Сдерживание и обучение пациентов

Обучение пациентов наследственному ангионевротическому отеку:

Надлежащее обучение облегчит пугающее чувство пациента, связанное с самостоятельным введением подкожных инъекций.

Для пациентов

  • Индивидуальное обучение для каждого пациента

  • Обучение стратегии планирования

Обучение родителей/опекунов следующим навыкам

  • Место подкожной инъекции ингибитора С1

  • Асептическая техника

  • Подготовка иглы или шприца

  • Инъекция ингибитора С1 подкожно.

Последующий уход

Важно тщательно наблюдать в течение первых нескольких месяцев лечения. Поощряйте пациентов вести журнал соблюдения режима лечения, который должен включать документирование и отчет о прорывном приступе наследственного ангионевротического отека. 9[51] Генная терапия при наследственном ангионевротическом отеке может обеспечить возможность длительного лечения, но требует дальнейших исследований безопасности и переносимости [52]. Функциональный полиморфизм KLKB1-428G/A с функциональными полиморфизмами F12-46C/T или без них может быть полезен в качестве прогностических маркеров заболевания.[53] Можно контролировать 6-кето-простагландин F1 альфа, поскольку он может быть маркером крови для оценки риска ангионевротического отека, вызванного ингибитором АПФ.[54] Отек Квинке лучше всего лечить межпрофессиональной командой, поскольку он имеет очень высокую заболеваемость и смертность. Пациенты должны быть направлены к соответствующему специалисту как можно скорее. Пациенты, поступившие с респираторным дистресс-синдромом, нуждаются в наблюдении в отделении интенсивной терапии, о чем следует уведомить анестезиологический персонал. Настоятельно рекомендуется использовать прикроватный набор для трахеостомии.

Контрольные вопросы

  • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  • Комментарий к этой статье.

Рисунок

Ангионевротический отек. Предоставлено DermNetNZ

Рисунок

Ангионевротический отек. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Depetri F, Tedeschi A, Cugno M. Ангионевротический отек и неотложная медицина: от патофизиологии к диагностике и лечению. Европейский J Стажер Мед. 2019Январь; 59:8—13. [PubMed: 30220453]

2.

Маурер М., Магерл М., Ансотеги И., Айгорен-Пюрсун Э., Бетшель С., Борк К., Боуэн Т., Балле Бойсен Х., Фаркаш Х., Грумах А.С., Хиде М., Кателарис К., Локки Р., Лонгхерст Х., Ламри В.Р., Мартинес-Сагер И., Молдован Д., Наст А., Паванкар Р., Поттер П., Ридл М., Ричи Б., Розенвассер Л., Санчес-Борхес М. , Жи Ю., Зурав Б., Крейг Т. , Международное руководство WAO/EAACI по лечению наследственного ангионевротического отека — редакция и обновление 2017 г. Аллергия. 2018 авг; 73 (8): 1575-1596. [PubMed: 29318628]

3.

Решеф А., Кидон М., Лейбович И. История ангионевротического отека: от Квинке до Брадыкинина. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2016 окт;51(2):121-39. [PubMed: 27287037]

4.

Лин Р.Ю., Кэннон А.Г., Тейтель А.Д. Характер госпитализаций по поводу ангионевротического отека в Нью-Йорке в период с 1990 по 2003 год. Энн Аллергия Астма Иммунол. 2005 г., август; 95 (2): 159–66. [PubMed: 16136766]

5.

Андреевич С., Корошец П., Шилар М., Кошник М., Миянович Р., Боначи-Николич Б., Риявец М. Наследственный ангионевротический отек из-за ингибитора C1 и дефицита мувивеля в Сербии. Доказательства ассоциации генотип-фенотип. ПЛОС Один. 2015;10(11):e0142174. [Бесплатная статья PMC: PMC4633032] [PubMed: 26535898]

6.

Nasr IH, Manson AL, Al Wahshi HA, Longhurst HJ. Оптимизация лечения наследственного ангионевротического отека с помощью индивидуальных подходов к лечению. Эксперт преподобный Клин Иммунол. 2016;12(1):19-31. [PubMed: 26496459]

7.

Nordenfelt P, Nilsson M, Björkander J, Mallbris L, Lindfors A, Wahlgren CF. Наследственный ангионевротический отек у взрослых в Швеции: отчет национальной когорты. Акта Дерм Венерол. 2016 май; 96(4):540-5. [PubMed: 26540175]

8.

Stone C, Браун, Нью-Джерси. Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента и другой лекарственный ангионевротический отек. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 483-495. [PubMed: 28687104]

9.

Brown T, Gonzalez J, Monteleone C. Ангионевротический отек, индуцированный ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: обзор литературы. J Clin Hypertens (Гринвич). 2017 Дек;19(12):1377-1382. [Бесплатная статья PMC: PMC8031276] [PubMed: 28994183]

10.

Bork K, Wulff K, Witzke G, Hardt J. Наследственный ангионевротический отек с нормальным C1-INH со специфическими мутациями гена F12 по сравнению с отсутствием. Аллергия. 2015 авг; 70 (8): 1004-12. [PubMed: 25952149]

11.

Germenis AE, Speletas M. Генетика наследственного ангионевротического отека. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2016 окт;51(2):170-82. [PubMed: 27116602]

12.

Haslund D, Ryø LB, Seidelin Majidi S, Rose I, Skipper KA, Fryland T, Bohn AB, Koch C, Thomsen MK, Palarasah Y, Corydon TJ, Bygum A, Нейсум Л.Н., Миккельсен Дж.Г. Доминантно-негативные варианты SERPING1 вызывают внутриклеточную задержку ингибитора С1 при наследственном ангионевротическом отеке. Джей Клин Инвест. 201902 января; 129 (1): 388-405. [Бесплатная статья PMC: PMC6307969] [PubMed: 30398465]

13.

Moellman JJ, Bernstein JA, Lindsell C, Banerji A, Busse PJ, Camargo CA, Collins SP, Craig TJ, Lumry WR, Nowak R, Сосны Дж. М., Раджа А. С., Ридл М., Уорд М. Дж., Зурав Б. Л., Диркс Д., Хистанд Б., Кэмпбелл Р. Л., Шнайдер С., Синерт Р., Американский колледж аллергии, астмы и иммунологии (ACAAI). Общество академической неотложной медицины (SAEM). Согласованный параметр для оценки и лечения ангионевротического отека в отделении неотложной помощи. Академия скорой медицинской помощи. 2014 апр;21(4):469-84. [Бесплатная статья PMC: PMC4100605] [PubMed: 24730413]

14.

Бова М., Де Фео Г., Паренте Р., Де Паскуале Т., Граванте С., Пуччи С., Неттис Э., Триджиани М. Наследственный и приобретенный ангионевротический отек : Неоднородность патогенеза и клинических фенотипов. Int Arch Allergy Immunol. 2018;175(3):126-135. [PubMed: 29393169]

15.

Лин Р.Ю., Левин Р.Дж., Лин Х. Побочные эффекты лекарств и госпитализации по поводу ангионевротического отека в США с 2000 по 2009 гг.. Аллергия Астма Proc. 2013 янв-февраль;34(1):65-71. [PubMed: 23406938]

16.

Berges-Gimeno MP, Martin-Lázaro J. Аллергические реакции на нестероидные противовоспалительные препараты: чем новее, тем лучше? Curr Allergy Asthma Rep. 2007 Apr;7(1):35-40. [PubMed: 17504659]

17.

Зурав БЛ. Клиническая практика. Наследственный ангионевротический отек. N Engl J Med. 04 сентября 2008 г .; 359 (10): 1027-36. [PubMed: 18768946]

18.

Габош Г., Добру Д., Михай Э., Бара Н., Думитраке С., Попа Р., Надан В., Молдован Д. Рецидивирующий асцит: необходимость оценки наследственного ангионевротического отека. Ланцет. 2017 04 ноября; 390(10107):2119-2120. [PubMed: 243]

19.

Кини С., Халалау А. Предвзятость привязки в случае рецидивирующей боли в животе. BMJ Case Rep. 2017 Oct 04; 2017 [бесплатная статья PMC: PMC5652391] [PubMed: 28978589]

20.

Нанда М.К., Эленбург С., Бернштейн Дж. А., Ассаад А.Х. Клинические особенности наследственного ангионевротического отека у детей. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015 май-июнь;3(3):392-5. [Бесплатная статья PMC: PMC8207479] [PubMed: 25609346]

21.

Прематта М.Дж., Кемп Дж.Г., Гиббс Дж.Г., Менде С., Роудс С., Крейг Т.Дж. Частота, время и тип продромальных симптомов, связанных с приступами наследственного ангионевротического отека. Аллергия Астма Proc. 2009 сен-октябрь;30(5):506-11. [PubMed: 19843405]

22.

Yigit M, Sogut O, Lisar H, Yigit E. Полезность белкового концентрата ингибитора эстеразы C1 при лечении наследственного ангионевротического отека ротоглоточной ткани. Нигер J Clin Pract. 2018 апр; 21 (4): 531-533. [В паблике: 29607870]

23.

Hahn J, Bas M, Hoffmann TK, Greve J. [Брадикинин-индуцированный ангионевротический отек: определение, патогенез, клиническая картина, диагностика и терапия]. ХНО. 2015 дек;63(12):885-93; викторина 894-5. [PubMed: 26597136]

24.

Magerl M, Germenis AE, Maas C, Maurer M. Наследственный ангионевротический отек с нормальным ингибитором C1: обновленная информация об оценке и лечении. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 571-584. [PubMed: 28687110]

25.

Busse PJ, Smith T. Гистаминергический ангионевротический отек. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 467-481. [PubMed: 28687103]

26.

Li HH, Moldovan D, Bernstein JA, Reshef A, Porebski G, Stobiecki M, Baker J, Levy R, Relan A, Riedl M. Рекомбинантный человеческий C1-ингибитор эффективен и безопасен при повторных приступах наследственного ангионевротического отека. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015 май-июнь;3(3):417-23. [PubMed: 25680925]

27.

Кателарис CH. Неотложное лечение приступов наследственного ангионевротического отека. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 541-556. [PubMed: 28687108]

28.

Отани И.М., Лумри В.Р., Гурвиц С., Ли Х.Х., Крейг Т.Дж., Хольцман Н. С., Яндоли М.И., Такер Дж., Ридл М.А., Зурав Б.Л., Банерджи А. Подкожный икатибант для Лечение приступов наследственного ангионевротического отека: сравнение домашнего самоуправления с лечением в медицинском учреждении. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 март-апрель;5(2):442-447.e1. [В паблике: 27818136]

29.

MacBeth LS, Volcheck GW, Sprung J, Weingarten TN. Периоперационное течение у больных с наследственным или приобретенным ангионевротическим отеком. Джей Клин Анест. 2016 ноябрь;34:385-91. [PubMed: 27687418]

30.

Bork K, Wulff K, Witzke G, Hardt J. Лечение наследственного ангионевротического отека с нормальным C1-INH и специфическими мутациями в гене F12 (HAE-FXII). Аллергия. 2017 фев; 72 (2): 320-324. [PubMed: 27

5]

31.

Bekos C, Perkmann T, Krauth M, Raderer M, Lechner K, Jaeger U. Приобретенный дефицит ингибитора эстеразы C1 при лимфомах: распространенность, симптомы и ответ на лечение. Лейк-лимфома. 2016 сен; 57 (9)):2033-6. [PubMed: 26795750]

32.

Гобер Д., Поль Р., Понар Д., Леви П., Фремо-Бакки В., Буйе Л., Боккон-Жибод И., Друэ С., Гайе С., Лоне Д., Мартин Л., Mekinian A, Leblond V, Fain O. Общенациональное исследование приобретенного дефицита C1-ингибитора во Франции: характеристики и ответы на лечение у 92 пациентов. Медицина (Балтимор). 2016 авг;95(33):e4363. [Бесплатная статья PMC: PMC5370791] [PubMed: 27537564]

33.

Fox J, Vegh AB, Martinez-Saguer I, Wuillemin WA, Edelman J, Williams-Herman D, Rojavin M, Rosenberg T. Безопасность концентрат С1-ингибитора у беременных с наследственным ангионевротическим отеком. Аллергия Астма Proc. 2017 01 мая; 38 (3): 216-221. [В паблике: 28441992]

34.

Farkas H, Kőhalmi KV, Veszeli N, Tóth F, Varga L. Первый отчет о лечении икатибантом у беременной пациентки с наследственным ангионевротическим отеком. J Obstet Gynaecol Res. 2016 авг; 42 (8): 1026-8. [PubMed: 27093898]

35.

Lumry W, Soteres D, Gower R, Jacobson KW, Li HH, Chen H, Schranz J. Безопасность и эффективность ингибитора эстеразы C1 при острых приступах у детей с наследственным ангионевротическим отеком. Детская Аллергия Иммунол. 2015 ноябрь;26(7):674-80. [В паблике: 26171584]

36.

Крейг Т.Дж., Шнайдер Л.С., МакГиннити А.Дж. Полученный из плазмы C1-INH для лечения наследственного ангионевротического отека у детей: систематический обзор. Детская Аллергия Иммунол. 2015 сен; 26 (6): 537-44. [PubMed: 26111105]

37.

Strassen U, Bas M, Hoffmann TK, Knopf A, Greve J. Лечение ангионевротического отека, вызванного блокаторами рецепторов ангиотензина: серия случаев. Ларингоскоп. 2015 июль; 125 (7): 1619-23. [PubMed: 25646708]

38.

Бернштейн Дж. А., Релан А., Харпер Дж. Р., Ридл М. Устойчивый ответ рекомбинантного ингибитора эстеразы С1 человека для острого лечения приступов наследственного ангионевротического отека. Энн Аллергия Астма Иммунол. 2017 Апрель; 118 (4): 452-455. [PubMed: 28284978]

39.

Loudin M, Modiano N, Sallay S. Быстрое улучшение панкреатита, вторичного по отношению к наследственному отеку Квинке при введении ингибитора C1. Am J Med. 2016 июль; 129 (7): e75-6. [PubMed: 27056293]

40.

Чеонг Э., Додд Л., Смит В., Кляйниг Т. Икатибант как потенциальное средство для лечения опасного для жизни альтеплазо-индуцированного ангионевротического отека. J Инсульт Цереброваскулярная дис. 2018 Февраль;27(2):e36-e37. [PubMed: 2

62]

41.

Скотт С.И., Андерсен М.Ф., Агаард Л., Бухвальд К.В., Расмуссен Э.Р. Ангионевротический отек, индуцированный ингибитором дипептидилпептидазы-4, — пропущенная побочная реакция на лекарство? Curr Diabetes Rev. 2018;14(4):327-333. [PubMed: 28201967]

42.

Певелинг-Оберхаг А., Рейманн Х., Вейер В., Голобородко Е., Штаубах П. Высококонцентрированная жидкая формула преднизолона: заполнение терапевтической ниши при тяжелых острых приступах крапивницы и ангионевротического отека. Skin Pharmacol Physiol. 2016;29(1):9-12. [PubMed: 26465879]

43.

Faisant C, Du Thanh A, Mansard C, Deroux A, Boccon-Gibod I, Bouillet L. Идиопатический негистаминэргический ангионевротический отек: успешное лечение омализумабом у пяти пациентов. Дж. Клин Иммунол. 2017 Январь; 37 (1): 80-84. [В паблике: 27826875]

44.

Staubach P, Metz M, Chapman-Rothe N, Sieder C, Bräutigam M, Canvin J, Maurer M. Влияние омализумаба на ангионевротический отек у пациентов с хронической спонтанной крапивницей, резистентной к h2-антигистаминным препаратам: результаты X -ACT, рандомизированное контролируемое исследование. Аллергия. 2016 авг; 71 (8): 1135-44. [PubMed: 27010957]

45.

Andersen MF, Longhurst HJ, Rasmussen ER, Bygum A. Как не быть введенным в заблуждение расстройствами, имитирующими ангионевротический отек: обзор псевдоангионевротического отека. Int Arch Allergy Immunol. 2016;169(3):163-70. [PubMed: 27100932]

46.

Laccourreye O, Rubin F, Delort J, Bonfils P. Диагностический подход к внезапному возникновению диффузного изолированного отека губ. Eur Ann Оториноларингол Head Neck Dis. 2017 окт.; 134(5):357-359. [PubMed: 28082136]

47.

Акоглу Г., Кесим Б., Йилдиз Г., Метин А. Результаты длительного лечения наследственного ангионевротического отека I типа в турецкой семье. Бюстгальтеры Дерматол. 2017 сен-октябрь;92(5):655-660. [Бесплатная статья PMC: PMC5674698] [PubMed: 29166502]

48.

Longhurst HJ, Zanichelli A, Caballero T, Bouillet L, Aberer W, Maurer M, Fain O, Fabien V, Andresen I., Исследовательская группа IOS. Сравнение приобретенного ангионевротического отека с наследственным ангионевротическим отеком (типы I/II): результаты исследования Icatibant Outcome Survey. Клин Эксп Иммунол. 2017 Апрель; 188 (1): 148-153. [Бесплатная статья PMC: PMC5343339] [PubMed: 27936514]

49.

Gilbert JD, Byyard RW. Летальные проявления ангионевротического отека. Судебно-медицинская экспертиза Патол. 2019Сен; 15 (3): 494-497. [PubMed: 303]

50.

Kageyama T, Okanoue Y, Takai R, Suenaga T. Сердечно-сосудистая нестабильность, которой предшествовал оролингвальный ангионевротический отек после лечения альтеплазой. Интерн Мед. 2016;55(4):409-12. [PubMed: 26875969]

51.

Лю Дж., Цинь Дж., Бородовский А., Рэйси Т., Касторено А., Шлегель М., Майер М.А., Циммерман Т., Фитцджеральд К., Батлер Дж., Акинк А. Исследовательская РНК-интерференция нацеливание на фактор XII (ALN-F12) для лечения наследственного ангионевротического отека. РНК. 201925 февраля (2): 255-263. [Бесплатная статья PMC: PMC6348991] [PubMed: 30463937]

52.

Чен М., Ридл М.А. Новые методы лечения наследственного ангионевротического отека. Иммунол Аллергия Клин Норт Ам. 2017 авг; 37 (3): 585-595. [Бесплатная статья PMC: PMC5585075] [PubMed: 28687111]

53.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *