Торговый Дом «Аюрведа» — аюрведа оптом

Пемфигоид слизистых оболочек – кожные заболевания

By

Дэниел М. Пераза

, доктор медицины, Медицинский факультет Гейзеля Дартмутского университета

Медицинская экспертиза, январь 2022 г. | Изменено в сентябре 2022 г.

ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

Пемфигоид слизистых оболочек — это аутоиммунное заболевание, при котором на слизистых оболочках тела образуются волдыри. Наиболее часто поражаются слизистые оболочки рта и глаз.

• Пемфигоид слизистых оболочек возникает, когда иммунная система атакует слизистые оболочки и вызывает волдыри и язвы.

• У людей появляются волдыри во рту и на других участках тела.

• Врачи диагностируют пемфигоид слизистых оболочек путем исследования образцов тканей под микроскопом.

• Лечение обычно включает кортикостероиды или препараты, подавляющие иммунную систему.

(См. также Общие сведения о заболеваниях с образованием пузырей Общие сведения о заболеваниях с образованием пузырей Волдырь (булла или, если он маленький, везикула) представляет собой пузырек жидкости, который образуется под тонким слоем омертвевшей кожи. Жидкость представляет собой смесь воды и белки, выделяющиеся из поврежденных тканей.Волдыри… читать дальше.)

Слизистые оболочки — это влажные поверхности тела. Пемфигоид слизистых оболочек обычно поражает ротовую полость (пемфигоид слизистых оболочек полости рта) и глаза (пемфигоид слизистых оболочек глаз) Пемфигоид слизистых оболочек глаз Пемфигоид слизистых оболочек глаз — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к рубцеванию конъюнктивы и роговицы. Глаза становятся красными, затем на конъюнктиве появляются рубцы, ресницы заворачиваются внутрь, а роговица становится… читать далее ), но могут поражаться и другие слизистые оболочки (например, внутри горла и половых органов) и кожа. Чаще болеют пожилые люди, женщины чаще, чем мужчины.

Иммунная система организма Обзор иммунной системы Иммунная система предназначена для защиты организма от чужеродных или опасных захватчиков. К таким захватчикам относятся микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие как бактерии, вирусы и грибки). Паразиты… Читать далее создают специальные клетки, которые защищают организм от вредоносных инородных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на захватчиков, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела Антитела Одна из линий защиты организма (иммунная система) включает лейкоциты (лейкоциты), которые путешествуют по кровотоку и попадают в ткани, разыскивая и атакуя микроорганизмы и… читать дальше, нацеливаясь на захватчиков и прикрепляясь к ним, а также привлекая другие клетки. в иммунной системе, чтобы уничтожить их. При аутоиммунном расстройстве Аутоиммунное расстройство Аутоиммунное расстройство — это нарушение работы иммунной системы организма, которое заставляет организм атаковать собственные ткани.

Что вызывает аутоиммунное заболевание, неизвестно. Симптомы различаются в зависимости… читать далее , иммунная система организма ошибочно атакует собственные ткани организма — в данном случае кожу. Вырабатываемые антитела ошибочно нацеливаются на ткани как на захватчиков, что делает их восприимчивыми к разрушению. При пемфигоиде слизистых оболочек антитела реагируют со слизистыми оболочками рта (или другими слизистыми оболочками), которые образуют волдыри и разрушаются, образуя открытые раны (язвы).

Основным симптомом пемфигоида слизистых оболочек является образование болезненных волдырей, вызывающих покраснение, отек и разрушение слизистых оболочек с образованием открытых ран (язв). По мере заживления эти язвы могут вызывать образование рубцов в пораженной области. Люди редко видят настоящие волдыри и обычно видят только сырые, изношенные участки.

Во рту волдыри обычно возникают на деснах и в любом месте на слизистой оболочке рта. Внутренняя часть щек, десны и нёбо краснеют и болят. Изнашивание слизистых оболочек вызывает язвы, которые горят или жалят.

На других слизистых оболочках, например, в носу, в горле или на поверхности гениталий и ануса, язвы заживают, часто с рубцеванием. Рубцевание может привести к сужению слизистой оболочки пищевода (трубки, соединяющей горло с желудком), что затрудняет глотание.

У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек на коже образуются настоящие волдыри. Они, как правило, появляются на коже головы, лица, туловища или конечностей. После заживления волдырей на коже обычно остаются рубцы.

Пемфигоид слизистой оболочки глаз развивается по-разному. Пузыри не образуются, но оба глаза краснеют и болят, а позже становятся сухими. Конъюнктива (оболочка, выстилающая веко и покрывающая белок глаза) может сморщиваться и образовывать рубцы (см. также симптомы пемфигоида слизистой оболочки глаза). , то конъюнктива рубцуется, ресницы заворачиваются внутрь, а роговица становится… читать дальше ). В тяжелых случаях может наступить слепота.

• Биопсия

Врачи обычно распознают пемфигоид слизистых оболочек по его характерному внешнему виду. Нарушение диагностируется с уверенностью при исследовании образца ткани под микроскопом (биопсия). Иногда врачи используют специальные химические красители, которые позволяют увидеть отложения антител под микроскопом (так называемый иммунофлуоресцентный анализ).

Пемфигоид слизистых оболочек прогрессирует медленно, редко проходит без лечения и часто не проходит полностью при лечении.

У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек повышен риск развития рака внутренних органов.

Лечение пемфигоида слизистых оболочек включает кортикостероиды и комбинацию доксициклина и никотинамида, принимаемые внутрь. Кортикостероиды можно наносить непосредственно на пораженный участок или вводить в язвы.

Людям с тяжелой формой пемфигоида слизистых оболочек могут потребоваться препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), поэтому им можно назначать дапсон или преднизолон.

Иногда людям назначают высокие дозы преднизолона в дополнение к другим иммунодепрессантам (таким как азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид) и иммуноглобулину, вводимому внутривенно.

Ниже приводится ресурс на английском языке, который может оказаться полезным. Обратите внимание, что THE MANUAL не несет ответственности за содержание данного ресурса.

Общее название	Выберите торговые марки
доксициклин	Acticlate, Adoxa, Adoxa Pak, Avidoxy, Doryx, Doxal, Doxy 100, LYMEPAK, Mondoxyne NL, Monodox, Morgidox 1x, Morgidox 2x, Okebo, Oracea, Oraxyl, Periostat, TARGADOX, Vibramycin, Vibra-Tabs
дапсон	Акцоне
преднизолон	Deltasone, Predone, RAYOS, Sterapred, Sterapred DS
азатиоприн	Азасан, Имуран
микофенолят	СеллСепт, Майфортик
циклофосфан	Циклофосфан, Цитоксан, Неозар

ПРИМЕЧАНИЕ: Это потребительская версия. ВРАЧИ: ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Рэуэй, Нью-Джерси, США и ее филиалы. Все права защищены.

Проверьте свои знания

Пройди тест!

Пемфигоид слизистых оболочек — ПЛОХОЕ отделение для пациентов

ПЕМФИГОИД СЛИЗИСТЫХ Оболочек

Каковы цели данной брошюры?

Эта брошюра написана, чтобы помочь вам больше узнать о пемфигоиде слизистых оболочек. В нем рассказывается, что это такое, чем оно вызвано, что с этим можно сделать и где можно найти дополнительную информацию.

Что такое пемфигоид слизистых оболочек (MMP)?

MMP — самый современный термин для обозначения этого заболевания. Другие названия включают рубцовый пемфигоид, оральный пемфигоид и глазной пемфигоид.

MMP — это редкое заболевание с образованием пузырей, которое чаще всего поражает слизистую оболочку рта и десны. Другие влажные поверхности тела (известные как слизистые оболочки) также могут быть поражены, включая поверхностные слои глаз, внутреннюю часть носа, горло и гениталии. На коже иногда бывает несколько рассеянных волдырей. MMP обычно начинается в среднем и пожилом возрасте. Хотя это обычно не является серьезным заболеванием полости рта, диагностика любого типа MMP важна, поскольку она предупредит вашего специалиста о возможности того, что заболевание может затронуть ваши глаза, даже если у вас нет симптомов. Поражение глаз (известное как глазной рубцовый пемфигоид или глазной ММП) встречается не у всех людей с ММП, но потенциально опасно, поскольку может привести к образованию рубцов и ухудшению зрения. Рубцевание может также поражать горло и гениталии и может быть очень серьезным, если поражена гортань.

Что вызывает MMP?

Причина MMP неизвестна. Считается, что это аутоиммунное заболевание, в котором участвуют антитела (естественные вещества, важные для защиты организма от инфекций), которые вступают в реакцию с поверхностным слоем рта (или других слизистых оболочек), вызывая волдыри, которые обычно разрушаются, оставляя язвы. MMP не заразен или возникает из-за пищевой аллергии.

Является ли MMP наследственным?

ММП не является наследственным заболеванием.

Каковы симптомы MMP?

В легких случаях ММП может поражать ротовую полость, иногда вызывая волдыри. Они обычно безболезненны до тех пор, пока не прорвутся, образуя язвы, которые обычно вызывают жжение или покалывание, особенно при употреблении острой пищи, цитрусовых, питье горячих напитков/алкоголя или использовании жидкостей для полоскания рта, содержащих спирт. Если поражены десны, они могут болеть, особенно при чистке зубов.

В более тяжелых случаях могут также поражаться рот, горло, глаза, нос, гениталии или кожа. Если ваши глаза поражены, они могут стать красными и ощущаться как песок или боль.

У некоторых людей с MMP возникает заложенность носа, слизистые выделения с примесью крови или кровотечения из носа, либо они замечают изменение голоса. Иногда они могут испытывать трудности при глотании.

При поражении гениталий могут появиться волдыри или язвы, которые могут сохраняться, если их не лечить.

Могут быть разрозненные кожные волдыри, часто на волосистой части головы, но иногда на лице, туловище или конечностях.

Как выглядит MMP?

Во рту обычно проявляется в виде красных или изъязвленных пятен на внутренней стороне щек, деснах или нёбе. Могут возникать волдыри, но, как правило, они легко лопаются и оставляют язвы. Десны становятся красными, блестящими и изъязвляются, что может быть единственным признаком этого состояния. Активный пемфигоид в глазах обычно проявляется в виде красных глаз и, если его не лечить, может привести к образованию рубцов. Волдыри на коже могут образовывать корки и в конечном итоге заживать с образованием поверхностного рубца.

Как диагностируется ММП?

ММП нельзя диагностировать только по внешнему виду, так как другие состояния могут выглядеть очень похоже. Бригада специалистов обычно берет один или два небольших образца ткани (под местной анестезией), обычно во рту (эта процедура известна как биопсия). Затем можно поставить диагноз, рассмотрев образцы под микроскопом и проверив их на наличие специфических антител, связанных с ММР. Анализ крови также может быть использован для обнаружения этих антител в кровотоке.

Вас могут направить к окулисту (офтальмологу), который может выявить ранние признаки пемфигоида, поражающему глаза, к отоларингологу (ЛОР) или к дерматологу в зависимости от ваших симптомов. Эта междисциплинарная бригада очень важна.

Каков долгосрочный курс MMP?

ММП обычно контролируют с помощью пероральных препаратов, таких как таблетки или инъекции. Таблетки могут быть необходимы в течение нескольких лет, но у некоторых пациентов состояние может перейти в длительную ремиссию, и в конечном итоге прием лекарств может быть прекращен.

Как лечить ММП?

Ваш врач обсудит варианты лечения и поможет выбрать наиболее подходящее лекарство в зависимости от тяжести заболевания, общего состояния здоровья и возможных побочных эффектов лекарств.

Местное лечение:

• Большинству пациентов назначают местное лечение для каждого пораженного участка.

Для полости рта:

• Анестезирующие (обезболивающие) жидкости для полоскания рта доступны, если у вас болит рот, и особенно полезны, если их использовать перед едой. Может помочь жидкость для полоскания рта с бензидамином (Диффлам).
• Топические стероиды, которые можно наносить локально в рот, помогают большинству пациентов, но часто требуют дополнительных пероральных препаратов (таблетки). Они доступны в виде жидкостей для полоскания рта, спреев, паст и небольших гранул, которые растворяются во рту. Ваш специалист может также рассмотреть возможность использования местных стероидов внутри изготовленных на заказ десневых щитков. Местные стероиды иногда могут вызывать молочницу полости рта, которую можно легко вылечить или предотвратить с помощью местных противогрибковых препаратов
• Если ваши десны поражены (десквамативный гингивит), важно поддерживать зубы в максимально возможной чистоте, регулярно и эффективно чистя зубы щеткой. В противном случае скопление мусора (известного как зубной налет) может ухудшить состояние десен. Ваш стоматолог/стоматолог-гигиенист сможет дать совет по гигиене полости рта и при необходимости организует удаление зубного камня.
• Антисептическая жидкость для полоскания рта или гель могут быть рекомендованы для борьбы с зубным налетом, особенно в периоды боли в деснах. Примерами являются ежедневное полоскание рта перекисью водорода (Peroxyl) или время от времени хлоргексидином (Corsodyl) два раза в неделю. По возможности избегайте ополаскивателя для рта, содержащего спирт.

Для кожи:

• Полезны кортикостероидные кремы или мази, которые назначаются врачом.

Для глаз:

• Лечение будет назначено вашим офтальмологом и может включать лубриканты и местные глазные капли с кортикостероидами, хотя большинству пациентов необходимы пероральные препараты (см. ниже).

Системное (всего тела) лечение:

• Людям с более тяжелым поражением ММП или в тех случаях, когда местное лечение не помогло, может потребоваться системное лечение (прием внутрь или внутривенная инъекция), обычно в течение нескольких месяцев. или лет. Ваш специалист обсудит риски и преимущества различных доступных вариантов лекарств. Необходимы регулярные анализы крови для проверки нежелательных эффектов лечения, особенно в первые недели или месяцы лечения.
• Пероральные стероиды могут быть назначены на несколько месяцев в высоких дозах, затем на более длительный период в низких дозах.
• Другие таблетки, используемые для лечения MMP, включают дапсон, сульфаметоксипиридазин (SMP), сульфапиридин или другие антибиотики, такие как тетрациклин в сочетании с никотинамидом. Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, циклофосфамид или ритуксимаб, могут быть необходимы при тяжелом течении ММП. Они помогают MMP, подавляя иммунную систему организма.

Что я могу сделать?

• Избегайте острой, кислой или соленой пищи, если она вызывает боль во рту.
• Регулярно проверяйте полость рта у стоматолога или стоматолога.
• Поддерживайте чистоту зубов с помощью мягкой щетки и маленьких межзубных ершиков
• Выберите зубную пасту с мягким вкусом и без пенообразователя, лаурилсульфата натрия (SLS).
• Бросьте курить и сократите потребление алкоголя до рекомендованных пределов.
• Для носа может помочь спринцевание носа.
• Для глаз обратитесь за консультацией к офтальмологу.

Где я могу получить дополнительную информацию о пемфигоиде слизистых оболочек?

Веб-ссылки на подробные брошюры:

emedicine.