Болезнь Кавасаки — Проблемы со здоровьем у детей
By
Кристофер П. Рааб
, доктор медицинских наук, Медицинский колледж Сидни Киммела при Университете Томаса Джефферсона
Полный обзор/редакция, февраль 2023 г.
ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ
Тематические ресурсы
Болезнь Кавасаки вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но может быть связана с инфекцией.
У детей обычно наблюдается лихорадка, сыпь и красный как клубника язык, а у некоторых развиваются сердечные осложнения, которые редко могут привести к летальному исходу.
Диагноз ставится на основании установленных критериев.
При своевременном лечении почти все дети выздоравливают.
Детям вводят высокие дозы иммуноглобулина и аспирина.
Болезнь Кавасаки вызывает воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулиты) Общие сведения о васкулитах Васкулитные расстройства вызываются воспалением кровеносных сосудов (васкулиты). Васкулиты могут быть вызваны некоторыми инфекциями или лекарствами или могут возникать по неизвестным причинам. Люди может иметь… читать далее ) по всему телу. Воспаление кровеносных сосудов в сердце вызывает самые серьезные проблемы. Воспаление также может распространиться на другие части тела, такие как поджелудочная железа и почки.
Большинство детей с болезнью Кавасаки находятся в возрасте от 1 до 5 лет, хотя могут поражаться младенцы, дети старшего возраста и подростки. Примерно в полтора раза больше мальчиков, чем девочек. Заболевание чаще встречается у детей японского происхождения.
По оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется несколько тысяч случаев болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки возникает круглый год, но чаще всего весной или зимой.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но данные свидетельствуют о том, что вирус или другой инфекционный организм вызывает аномальный ответ иммунной системы у генетически предрасположенных детей.
Заболевание начинается с лихорадки, которая обычно превышает 102,2° F (39° C) и которая повышается и понижается в течение 1–3 недель. Температура тела ребенка не нормализуется, если только не будут назначены лекарства, снижающие температуру (такие как ацетаминофен и ибупрофен). В течение дня или двух глаза краснеют, но выделений нет.
В течение 5 дней обычно появляется красная, часто пятнистая сыпь на туловище, в области подгузника и на слизистых оболочках, таких как ротовая полость или влагалище. Сыпь может выглядеть как крапивница Крапивница Крапивница красная, зудящая, слегка возвышающаяся опухоль. Отек вызван высвобождением химических веществ (таких как гистамин) из тучных клеток кожи, что вызывает утечку жидкости из мелких… читать далее или может выглядеть как сыпь, вызванная корью Корь Корь является высококонтагиозным вирусным заболеванием.
Кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться примерно через 10 дней после начала заболевания. Лимфатические узлы на шее часто опухшие и слегка болезненные. Болезнь может длиться от 2 до 12 недель и дольше.
Если детей не лечить, могут развиться проблемы с сердцем, обычно начинающиеся через 1–4 недели после начала заболевания. У некоторых детей развивается самая серьезная проблема с сердцем, выпячивание стенки коронарной артерии (аневризма коронарной артерии. Обзор аневризм аорты и расслоения аорты). Он получает богатую кислородом кровь из левого желудочка сердца и распределяет ее по всем… читать далее ). Эти аневризмы могут разорваться или спровоцировать образование тромба, что приведет к сердечному приступу и внезапной смерти. Лечение значительно снижает риск сердечных осложнений.
Другие проблемы могут включать болезненное воспаление тканей, выстилающих головной мозг (менингит), ушей, глаз, печени, суставов, уретры и желчного пузыря. Эти симптомы в конечном итоге исчезают, не вызывая необратимых повреждений.
Врачи диагностируют болезнь Кавасаки при наличии у детей не менее 4 из 5 определенных симптомов (см. врезку).
Анализы крови и посев крови и зева также проводятся для исключения других заболеваний, вызывающих сходные симптомы (таких как корь, скарлатина, ювенильный идиопатический артрит и мультисистемный воспалительный синдром у детей [MIS-C]).
Часто консультируются врачи, специализирующиеся на лечении детских заболеваний сердца (детские кардиологи) или инфекционные заболевания.
После постановки диагноза болезни Кавасаки детям проводят электрокардиографию Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) — это быстрая, простая и безболезненная процедура, при которой электрические импульсы сердца усиливаются и регистрируются. Эта запись, электрокардиограмма (также известная как ЭКГ)… читать далее (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография Эхокардиография и другие ультразвуковые процедуры Ультрасонография использует высокочастотные (ультразвуковые) волны, отражающиеся от внутренних структур, для создания движущегося изображения. , Он не использует рентгеновские лучи Ультрасонография сердца (эхокардиография) является одним из… читать далее ) поиска аневризм коронарных артерий, протекания сердечных клапанов, воспаления мешка, который окружает сердце (перикардит Обзор заболеваний перикарда Перикард Болезнь поражает перикард, представляющий собой гибкую двухслойную оболочку, покрывающую сердце. Перикард помогает удерживать сердце в правильном положении, помогает предотвратить переполнение сердца.
.. читать далее ) или воспаление сердечной мышцы (миокардит Миокардит Миокардит Воспаление мышечной ткани сердца (миокарда), вызывающее гибель ткани.Миокардит может быть вызван многими заболеваниями, в т.ч. инфекции, токсины и препараты, воздействующие на… читать далее ). Иногда аномалии проявляются не сразу, поэтому эти тесты повторяют через 2–3 недели, 6–8 недель и, возможно, через 6–12 месяцев после появления симптомов. Если результаты ЭКГ или эхокардиографии не соответствуют норме, врачи могут провести нагрузочный тест. Стресс-тестирование. Нагрузка на сердце (с помощью физических упражнений или с помощью стимулирующих препаратов, чтобы заставить сердце биться быстрее и сильнее) может помочь выявить ишемическую болезнь сердца. При ишемической болезни сердца кровоток… читать дальше . Если во время эхокардиографии выявляется аневризма, детям может быть проведена катетеризация сердца Катетеризация сердца и коронарография Катетеризация сердца и коронарография являются минимально инвазивными методами исследования сердца и кровеносных сосудов, питающих сердце (коронарных артерий), без хирургического вмешательства.Лечение болезни Кавасаки следует начинать как можно раньше. Лечение, проводимое в течение первых 10 дней после появления симптомов, значительно снижает риск поражения коронарных артерий и ускоряет исчезновение лихорадки, сыпи и дискомфорта.
В течение 1–4 дней высокие дозы иммуноглобулина вводятся внутривенно, а высокие дозы аспирина — перорально. Как только у ребенка нет лихорадки в течение 4–5 дней, дозу аспирина снижают, но продолжают давать в течение как минимум 8 недель от начала болезни. Если аневризмы коронарных артерий отсутствуют и исчезли признаки воспаления, прием аспирина можно прекратить. Однако детям с аномалиями коронарных артерий требуется длительное лечение аспирином.
Поскольку прием аспирина немного увеличивает риск синдрома Рейе Синдром Рея Синдром Рея — очень редкое, но опасное для жизни заболевание, вызывающее воспаление и отек головного мозга, а также нарушение и потерю функции печени. Причиной синдрома Рейе… читать далее у детей, больных гриппом или ветряной оспой, врачи обязательно делают детям, получающим длительную терапию аспирином, рекомендованную ежегодную вакцинацию против гриппа Вакцина против гриппа Вакцина против вируса гриппа помогает защитить от гриппа.
Детей с большими коронарными аневризмами можно лечить препаратами, препятствующими свертыванию крови (антикоагулянты).
При лечении дети полностью выздоравливают, если их коронарные артерии не поражены. У детей с проблемами коронарных артерий исход зависит от тяжести заболевания. Однако при раннем лечении почти ни один ребенок с болезнью Кавасаки в США не умирает.
Без лечения некоторые дети умирают. У умирающих детей смерть почти всегда наступает в первые 6 месяцев, но может наступить и через 10 лет.
Примерно две трети аневризм исчезают в течение 1 года. Большие аневризмы чаще остаются. Однако даже когда аневризмы исчезают, у детей повышен риск возникновения проблем с сердцем во взрослом возрасте.
Общее название | Выберите торговые марки |
---|---|
ацетаминофен | 7T Gummy ES, ацефен, ацета, актамин, обезболивающее для взрослых, анацин без аспирина, апра, детский ацетаминофен, детская боль и лихорадка, Comtrex для облегчения болей в горле, ED-APAP, ElixSure Fever/Pain, Feverall, Genapap, Genebs, Goody’s Боль в спине и теле, Infantaire, Ацетаминофен для младенцев, ЖИДКОЕ ОБЛЕЧЕНИЕ БОЛИ, Маленькая лихорадка, Маленькие средства защиты от детской лихорадки + обезболивающее, Mapap, Mapap Arthritis Pain, Mapap Infants, Mapap Junior, M-PAP, Nortemp, Ofirmev, Pain & Fever, Боль и лихорадка , ОБЛЕГЧЕНИЕ БОЛИ , ОБЛЕГЧЕНИЕ БОЛИ Extra Strength, Panadol, Детское жаропонижающее средство PediaCare / Обезболивающее средство, Детское жаропонижающее средство PediaCare Smooth Metls / Обезболивающее средство, Жаропонижающее средство PediaCare для младенцев / Обезболивающее средство, Pediaphen, PHARBETOL, Plus PHARMA, Q-Pap , Q-Pap Extra Strength, Silapap, Triaminic, жаропонижающее и болеутоляющее средство, Triaminic, жаропонижающее и болеутоляющее средство для младенцев, Tylenol, Tylenol 8 Hour, Tylenol 8 Hour Arthritis Pain, Tylenol 8 Hour Muscle Apes & Pain, Tylenol Arthritis Pain, Tylenol Children’s , Т ylenol Children’s Pain+Fever, Tylenol CrushableTablet, Tylenol Extra Strength, Tylenol Infants’, Tylenol Infants Pain + Fever, Tylenol Junior Strength, Tylenol Pain + Fever, Tylenol Regular Strength, Tylenol Sore Throat, XS No Aspirin, XS Pain Reliever |
ибупрофен | Advil, Advil Children’s, Advil Children’s Fever, Advil Infants’, Advil Junior Strength, Advil Migraine, Caldolor, детский ибупрофен, ElixSure IB, Genpril, Ibren, IBU, Midol, Midol Cramps and Body Aches, Motrin, Motrin Children’s, Motrin IB , Motrin Infants’, Motrin Junior Strength, Motrin Migraine Pain, Детское обезболивающее/жаропонижающее средство PediaCare IB, Обезболивающее/жаропонижающее средство PediaCare для младенцев IB, Samson-8 |
аспирин | Anacin Adult Low Strength, Aspergum, Aspir-Low, Aspirtab, Aspir-Trin, Bayer Advanced Aspirin, Bayer Aspirin, Bayer Aspirin Extra Strength, Bayer Aspirin Plus, Bayer Aspirin Regimen, Bayer Children’s Aspirin, Bayer Extra Strength, Bayer Extra Strength Plus , Bayer Genuine Aspirin, Bayer Low Dose Aspirin Regimen, Bayer Womens Aspirin, BeneHealth Aspirin, Bufferin, Bufferin Extra Strength, Bufferin Low Dose, DURLAZA, Easprin, Ecotrin, Ecotrin Low Strength, Genacote, Halfprin, MiniPrin, St. Joseph Adult Low Strength , Аспирин Святого Иосифа, VAZALORE, Аспирин Zero Order Release, ZORprin |
дипиридамол | Персантин |
ПОСМОТРЕТЬ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ВЕРСИЮ
Авторские права © 2023 Merck & Co., Inc., Рэуэй, Нью-Джерси, США и ее филиалы. Все права защищены.
Проверьте свои знания
Пройди тест!Яркий признак языка при болезни Кеннеди | QJM: Международный медицинский журнал
Фильтр поиска панели навигации QJM: Международный журнал медициныЭтот выпускМедицина и здоровьеКнигиЖурналыOxford Academic Мобильный телефон Введите поисковый запрос
Закрыть
Фильтр поиска панели навигации QJM: Международный журнал медициныЭтот выпускМедицина и здоровьеКнигиЖурналыOxford Academic Введите поисковый запрос
Расширенный поиск
Журнальная статья
Х Лин,
Ищите другие работы этого автора на:
Оксфордский академический
пабмед
Google Scholar
С Ву
Ищите другие работы этого автора на:
Оксфордский академический
пабмед
Google Scholar
QJM: Международный медицинский журнал , том 113, выпуск 1, январь 2020 г. , страницы 45–46, https://doi.org/10.1093/qjmed/hcz231
Опубликовано:
06 сентября 2019 г.
История статьи
Получено:
25 августа 2019 г.
Опубликовано:
06 сентября 2019 г.
Фильтр поиска панели навигации QJM: Международный журнал медициныЭтот выпускМедицина и здоровьеКнигиЖурналыOxford Academic Мобильный телефон Введите поисковый запрос
Закрыть
Фильтр поиска панели навигации QJM: Международный журнал медициныЭтот выпускМедицина и здоровьеКнигиЖурналыOxford Academic Введите поисковый запрос
Расширенный поиск
Обучающие пункты для клиницистов
Светящийся язык чаще всего наблюдается при бульбарном боковом амиотрофическом склерозе, но также может быть обнаружен при других заболеваниях, которые могут поражать мышцы языка, таких как болезнь Помпе и болезнь Кеннеди. Клиницисты должны осознавать этот специфический признак этих заболеваний и ставить правильный диагноз.
Случай
49-летний мужчина поступил с 9-летней историей медленно прогрессирующей миастении, амиотрофии и дисфагии. 8 лет назад в другой больнице у него диагностировали болезнь двигательных нейронов. Пациенту была выполнена двусторонняя аденомаммэктомия в возрасте 18 лет, и никаких других заболеваний или значительного семейного анамнеза не отмечалось. Неврологическое обследование выявило атрофию языка с фасцикуляциями и легкую квадриплегию с выраженной амиотрофией в дистальных отделах конечностей, включая гипорефлексию. Электромиография пациента показала генерализованное распространение нейрогенного поражения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показала гиперинтенсивность языка на Т1-взвешенном изображении (Т 1 WI), так называемый «признак яркого языка» (рис. 1). В сочетании с его историей болезни и медленно прогрессирующими клиническими симптомами был проведен тест на секвенирование генов. Результат подтвердил, что его число CAG [цитозин (C), аденин (A) и гуанин (G)] в гене рецептора андрогена составило 55 повторов; затем его диагноз был изменен на болезнь Кеннеди.
Рисунок 1
Открыть в новой вкладкеСкачать слайд
(A) Атрофия языка у больного. (B) Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ головного мозга пациента показывает диффузную гиперинтенсивность мускулатуры языка. (C) Нормальная МРТ-функция языка.
Знак яркого языка является наиболее частым изображением у пациентов с бульбарным боковым амиотрофическим склерозом, а также при болезни Помпе. 1 Вместе с технологией секвенирования генов мы сообщили о наблюдении признака яркого языка при болезни Кеннеди. Болезнь Кеннеди представляет собой редкое Х-сцепленное рецессивное генетическое заболевание с началом во взрослом возрасте, вызванное экспансией последовательности повторов CAG (≥38 повторов) в гене рецептора андрогенов. Пациенты обычно имеют гинекомастию и медленно прогрессирующие симптомы с поражением нижних двигательных нейронов, которое характеризуется мышечной слабостью и атрофией в конечностях и продолговатом мозге. 2 При хронической денервации, поражающей мышцу языка, которая замещается жировой тканью, на T 1 WI будет наблюдаться яркий признак языка.
Финансирование
Нет.
Конфликт интересов. Не объявлено.
Литература
1
Карам
C.
Яркий признак языка при болезни Помпе
.
Неврология
2016
;
86
:
401.
2
Кверин
G
,
Сорару
G
,
PF 9.0003 9.0002 Pradat
Болезнь Кеннеди (Х-сцепленная рецессивная бульбоспинальная нейропатия): всесторонний обзор от патофизиологии до терапии
.